это нарушенная минерализация растущей кости, ведущая к нарушениям формирования скелета в раннем детстве. Различают витамино-дефицитный рахит и витамино-резистентный рахит.
Этиология. К дефициту витамина D могут приводить следующие причины: неадекватная инсоляция, недостаточное поступление витамина D с пищей, синдром мальабсорбции. Кроме того, рахит может быть следствием терапии антиконвульсантами типа фенобарбитала и т. д. (повышенный метаболизм витамина D вследствие индукции ферментных систем печени); отсутствия выработки 1,25-дигидроксихолекальци-ферола (при витамин D-зависимой форме заболевания, при почечной недостаточности); повышенной потери фосфора (при гипофосфатемическом витамин D-резистентном рахите, синдроме Фанкони); отсутствия щелочной фосфатазы при гипофосфатазии (редко). На практике основное значение принято уделять алимен-тарному и экспозиционному факторам. При естественном вскармливании (грудным молоком) у доношенных детей и детей, родившихся со слабой степенью недоношенности, рахит встречается реже или протекает в более легкой форме. Сочетанному дефициту таких минеральных веществ, как кальций, фосфор, магний и медь, в совокупности с недостаточными количествами витамина D в последнее время придается особое значение, хотя изолированный дефицит каждого из них в отдельности также может приводить к развитию ми-нералодефицитных форм рахита.
Основной причиной витамин D-дефицитного рахита является недостаточное ультрафиолетовое облучение (анактиноз). Фотохимически активные лучи Дорно (280—310 нм) превращают посредством расщепления 7-дегидрохолестерин, синтезируемый в организме и хранимый в эпидермисе, в витамин Dy По современным представлениям, активное вещество является продуктом окисления витамина D (1,25-дигидроксихоле-кальциферола). Дефицит витамина D (особенно в зимние месяцы) снижает, кроме прочего, абсорбцию кальция из кишечника и обмен кальция между кровью и костной системой, а вследствие имеющейся гипокаль-циемии приводит к вторичному гиперпаратиреозу с повышенной эвакуацией кальция из костей и повышенной экскреции фосфора почками.
Классификация. Рахит принято подразделять по периодам, тяжести заболевания и характеру течения. Период: начальный, разгар болезни, рекон-валесценция, остаточные явления. Степень тяжести:
I — легкая (слабо выраженная симптоматика, преимущественно со стороны нервной и костной системы);
II — средней тяжести (нарушения со стороны нервной и костной систем, патологические изменения со стороны мышечной и кроветворной систем, вторичные изменения со стороны органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, а также желудочно-кишечного тракта); III — тяжелая (резко выраженные изменения со стороны всех перечисленных ранее органов и систем). Течение рахита: острое, подострое, рецидивирующее.
Клиническая картина. В клинической картине доминируют симптомы со стороны костной системы, которые редко появляются до 3-го месяца жизни, обычно — во втором полугодии жизни, очень редко у детей более старшего возраста (поздний рахит).
Вслед за общим беспокойством, раздражительностью, нарушениями сна, избыточным потоотделением в области волосистой части головы обычно развивается мышечная гипотония. Краниотабес является первым «скелетным» симптомом. Метафизарные зоны роста длинных костей увеличиваются вследствие нарушения структуры хрящей и отложения некальцифицирован-ной остеоидной ткани. Это происходит на границах между хрящевой и костной тканью ребер (так называемые рахитические четки), в дистальных концах длинных костей (расширения в форме чашечек на пальцах — «четкообразные» пальцы, на запястьях и лодыжках — симптом Марфана), на черепе — квадратичная деформация (capus quadratum), на лобной и теменной костях с одновременным уплощением затылка, в других частях скелета: деформации и искривления (кифоз, колоколоподобная грудная клетка, сужение таза и т. д.). У детей с рахитом созревание скелета затягивается, отмечается также более позднее и нерегулярное прорезывание молочных зубов. Уровень кальция в сыворотке крови либо низкий, либо на нижней границе нормы, низкий уровень сывороточного фосфора и значительное повышение активности щелочной фосфатазы. У новорожденных и детей первого полугодия жизни гипокальциемия может быть более выраженной, чем гипофосфатемия.
Лечение и профилактика. Пероральное назначение эргокальциферола — витамина D2 (парентерально назначают только при нарушениях всасывания). Профилактическая курсовая доза витамина D2 составляет 200000—400000 ME, лечебная — от 600 000 до 1 000 000 ME. Препарат дозируется в зависимости от количества единиц, содержащихся в одной капле спиртового или масляного раствора витамина D2. Обычно в день назначают 400 ME витамина D2.
Существует много режимов лечебного назначения витамина D. Чаще всего используется терапевтический режим, при котором 2000—5000 ME эргокальциферола дают ребенку ежедневно на протяжении 4—8 нед. Сразу по окончании терапевтического курса эргокальциферол назначают в профилактической дозе — 400 МЕ/день. Так называемая stoss-терапия, или «толчковая» терапия, заключается в назначении 400 000—600 000 ME для приема через рот в один или более (до 6) приемов в течение 24 ч. При отсутствии ощутимого клинического эффекта лечение повторяют через 10—30 дней. Если спустя еще 3—4 нед не отмечается полного излечения (на основании биохимических исследований крови), то заболевание не является витамин D-дефицитным рахитом.
При проведении как стандартной, так и stoss-терапии возможно развитие гипокальциемии. Предотвратить ее можно назначением лактата или глюконата кальция в возрастной дозировке на протяжении первых 2 нед лечения. Если гипокальциемия обнаруживается до начала лечения, то пациента следует госпитализировать.
Первый из описанных способов является более физиологичным, а следовательно, предпочтительным.
При терапии рахита питание должно быть направлено на нормализацию нарушенных обменных процессов. Важно обеспечить достаточное поступление белков и жиров, а также полноценный аминокислотный состав белков. При рахите часто встречаются нарушения витаминного обмена (помимо витамина D), особенно выраженные в отношении витаминов группы В и аскорбиновой кислоты. Поэтому очень важно своевременно вводить в питание детей овощные и фруктовые соки, а также пюре. Детям с рахитическими проявлениями в качестве первого прикорма рекомендуется овощное пюре (с 3,5—4 мес). К овощному пюре необходимо добавлять сваренный вкрутую яичный желток, богатый жирорастворимыми витаминами и витаминами группы В, а также фосфором, кальцием, микроэлементами. Второй прикорм (в виде молочной каши — гречневой, овсяной, рисовой, манной) вводят спустя 7—10 дней. Творог дают с 4 мес, а мясное пюре — с 5—6 мес. Содержание витамина D в заменителях грудного молока следует учитывать при назначении профилактических доз витамина.
Таблица1 Профилактика и лечение витамин D-дефицитного рахита
Доза витамина D2 (холекальциферол или эргокальциферол)
