Судорожные состояния у детей имеют двоякую природу. Судороги, являясь наиболее ярким симптомом эпилепсии (см.), многократно повторяются, наблюдаются одновременно с неврологической симптоматикой и изменениями на ЭЭГ. С другой стороны, судороги, особенно у детей раннего возраста с их склонностью к отеку и набуханию мозга, повышенной возбудимостью и недостаточностью тормозных процессов, могут возникать при различных инфекциях, интоксикациях, эндокринных заболеваниях и прочих патологических состояниях. Такие судороги исчезают после устранения вызвавшей их причины. Можно выделить несколько видов судорожных состояний, не связанных с эпилепсией:
Судороги при асфиксии новорожденных см. Новорожденные.
Судороги при острых инфекциях и интоксикациях, чаще при гриппе, пневмонии, коклюше, воспалении среднего уха и др.
Судороги при нейроинфекциях (при энцефалитах и менингитах) наблюдаются у детей раннего возраста.
Судороги при очаговых органических поражениях головного мозга. Встречаются при врожденных дефек-, тах мозга, дегенеративных заболеваниях нервной системы, опухолях, паразитарных болезнях головного мозга и т. д.
Обычно обнаруживается и неврологическая симптоматика. Если судороги занимают в клинической картине болезни основное место, можно говорить об органической (вторичной) эпилепсии.
Ятрогенные судороги — судорожные состояния при применении у детей атропина, кофеина, кортизона, инсулина, пенициллина, физостигмина, стрихнина и других лекарственных средств.
Судороги иного происхождения: тонические болезненные судороги возникают при нарушении выделительной функции почек (на стадии уремической комы), гиперинсулинизме, недостаточности коры надпочечников, сахарном диабете (в случае передозировки инсулина), гипокальциемии (спазмофилия), длительной стеаторее и других состояниях.
Лечение. Во время судорожного приступа ребенка следует уложить, расстегнуть ворот рубашки, снять пояс, осторожно поддерживать голову, руки и ноги, предохраняя их от ушибов. Голову нужно повернуть набок. Наряду с лечением основного заболевания необходимо проводить противосудорожную терапию: хлоралгидрат в клизме — 20—50 мл 2 % раствора, седуксен — внутримышечно 0,2—2 мл, раствор оксибутирата натрия — внутримышечно или внутривенда 70—100 мг/кг. Применяют также дегидратирующие и жаропонижающие препараты.
ТЕЯ—САКСА БОЛЕЗНЬ. Наиболее распространенная форма амавротической идиотии, относящейся к внутриклеточным липоидозам, с аутосомно-рецессив-ным типом наследования.
Этиология. Дефицит фермента гексозамини-дазы-А.
Патогенез. Вследствие отсутствия или резкого снижения содержания фермента гексозаминидазы-А в ганглиозных клетках нервной системы откладываются в большем количестве ОМ2-ганглиозиды.
Клиническая картина. Заболевание начинается во второй половине первого года жизни. Ребенок, ранее активный, постепенно утрачивает интерес к окружающему, перестает играть, смеяться, узнавать мать, не может фиксировать взгляд, не следит за игрушками. Почти всегда при этом выявляются нистагм и гиперакузия (повышенная, вплоть до судорожного приступа, чувствительность к звуковым раздражителям). Отмечаются тонико-клонические судороги, иногда экстрапирамидная симптоматика: атетоз, хорея, торсионный спазм. Развивается деменция. После периода первичной мышечной гипотонии формируются спастические состояния (парезы, центральные параличи). Довольно рано на глазном дне выявляется характерный симптом — вишнево-красное пятно в области центральной ямки, окруженное венчиком бело-сероватого цвета, в дальнейшем развивается прогрессирующая атрофия зрительного нерва.
Диагноз. Основывается на клинической картине и специфических изменениях глазного дна.
Прогноз. Заболевание продолжается 2—3 года, смерть наступает от интеркуррентных заболеваний.
Лечение. Специфического лечения нет. Назначают противосудорожные препараты.
Профилактика. Возможен пренатальный диагноз болезни Тея—Сакса путем исследования фермента гексозаминидазы-А в амниотической жидкости уже на 18—20-й неделе беременности. В случае дефицита фермента показано искусственное прерывание беременности.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
