Пузырчатка. Под этим названием объединяют группу пузырчатых заболеваний неизвестной этиологии, отличающихся тяжелым течением и часто летальным исходом. Этиология, патогенез. Предложен ряд теорий для объяснения этиологии пузырчатки: 1) инфекционная, или вирусная, 2) неврогенная, 3) эндокринная, 4) теория нарушения обмена веществ. Однако ни одна из них не имеет еще достаточных научных оснований. Симптомы пузырчатки, течение заболевания. Пузырчатка вульгарная начинается внезапно, среди полного здоровья. На видимо неизмененной коже появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более крупных размеров. Содержимся пузырей вначале серозное, затем становится серозно-гнойным. Через некоторое время пузыри ссыхаются в корки, при снятии которых обнажаются эрозии. Наиболее характерным является симптом Никольского, который заключается в следующем: 1) при потягивании пинцетом за покрышку пузыря эпидермис легко отслаивается на значительное расстояние от пузыря в пределах видимо здоровой кожи; 2) при потирании видимо здоровой кожи наступает отслойка эпидермиса. Следует отметить, что в самом начале болезни или после лечения кортикостероидами этот симптом может отсутствовать. Течение болезни тяжелое, общее состояние больных значительно нарушено, может быть субфебрильная температура, а при осложнении пиококковой инфекцией температура более высокая. Нередко болезнь начинается со слизистой оболочки полости рта, где пузыри быстро вскрываются и образуются эрозии, заболевание напоминает язвенный стоматит. Пузырчатка листовидная. При этой разновидности пузырчатки экссудат в пузырях накапливается в небольшом количестве и напряженный пузырь не образуется. Возникающие рудиментарные пузыри, не достигнув полного развития, ссыхаются в корочку; вновь возникающие пузыри, проделав тот же цикл развития, образуют новую корочку, в результате на обширных участках кожного покрова получается наслоение листовидных коркочешуек, пропитанных экссудатом. Симптом Никольского резко положительный. Пузырчатка вегетирующая характеризуется появлением преимущественно в складках кожи пузырей с выраженной наклонностью к вегетации. На поверхности эрозий от вскрывшихся пузырей вскоре появляются вегетации с усиленным выделением экссудата, который ссыхается в корки. На периферии почти всегда можно наблюдать отдельные пузыри с вялой покрышкой и положительный симптом Никольского. При локализации в области гениталий у женщин картина может напоминать широкие кондиломы, но наличие пузырей по периферии позволяет правильно поставить диагноз. Распознавание основывается на клинической картине, наличии положительного симптома Никольского и обнаружении в мазках-отпечатках акантолитических клеток. Лечение пузырчатки. Решающее значение имеют кортикостероидные гормональные препараты: кортизон, преднизон, преднизолон, дексаметазон, триамцииолои и др. Применяют обычно один из перечисленных препаратов в больших дозах. Преднизолон назначают в таблетках по 5 мг до 12 таблеток и более в сутки. Начинать следует с меньших доз (6-8 таблеток в сутки). Если в течение недели улучшение не наступает, необходимо повышать дозу до получения явного терапевтического результата, затем постепенно, медленно снижать ее до поддерживающей дозы, которая индивидуально колеблется от 1 до 4-5 таблеток, Чем меньше поддерживающая доза, тем благоприятнее прогноз. Поддерживающие дозы кортикостероидов следует применять постоянно как инсулин при сахарном диабете. Другие упомянутые гормональные препараты используют так же, как и преднизолон. Дозы всех этих препаратов в 1 таблетке эквивалентны. Такие дозы гормональных препаратов не безопасны, но их следует применять по жизненным показаниям, соблюдая, однако, осторожность, особенно в тех случаях, когда имеются серьезные противопоказания (гипертоническая болезнь, язвенная болезнь, сахарный диабет и др.). При наличии серьезных противопоказаний лечение следует проводить по возможности меньшими дозами. Часто при лечении кортикостероидными препаратами возникают осложнения гонококковой инфекцией. В таких случаях необходимо периодически применять антибиотики широкого спектра действия (террамицин, тетрациклин, эритромицин) по 200 ООО ЕД 3 раза в сутки до исчезновения пиодермии. Необходимо назначать больным поливитамины и пищу, богатую белками, овощи и фрукты.
