Иногда преждевременное половое развитие идет не по женскому, а по мужскому типу и маленькая девочка по всем внешним признакам становиться похожа на молодого человека. Главная причина этого явления адреногенитальный синдром. Это врожденный недостаток определенного вещества - фермента, который обеспечивает выработку гормонов корой надпочечников. Поэтому нужные гормоны не вырабатываются, но взамен женских гормонов синтезируется большое количество мужских половых гормонов - андрогенов. При выраженной форме недостаточности женских гормонов плод женского пола еще во время беременности подвергается сильному воздействию мужских половых гормонов, следствии этого при рождении у такой девочки наружные половые органы часто имеют неправильное строение, даже до полной перестройки по мужскому типу. В этом случае возможны неправильное определение пола и регистрация ребенка с женским генотипом как мальчика. Для адреногенитального синдрома характерен быстрый рост девочки начиная с 2-3-х лет. Под действием мужских половых гормонов происходит не только быстрый рост, но и ускоренное созревание костей. Если диагноз не поставлен вовремя и девочка не получает лечения, ее рост прекращается к 9-12 годам и обычно не превышает 150 см. Так как созревание идет под влиянием мужских половых гормонов, формируется мужской тип фигуры, в 5-6 лет может появиться угревая сыпь на коже лица, груди и спины, начинают расти волосы по мужскому типу: на лобке, по средней линии живота, на лице, наружные половые органы за счет постоянной андрогенной стимуляции изменяются по мужскому типу: происходит увеличение клитора, малых половых губ. Так как заболевание является врожденным, в семье ребенка при детальном рассмотрении можно обнаружить признаки явной или стертой формы данного заболевания у близких родственников. Для диагностики проводятся исследование гормонов крови, УЗИ внутренних половых органов и надпочечников, рентгеновское исследование кистей рук, выявление в крови "неправильных" генов, вызвавших развитие заболевания. Лечение адреногенитального синдрома должно проводиться своевременно. Назначаются гормоны коры надпочечников, которые принимаются в течение всей жизни. При правильно подобранном лечении уменьша-ются темпы роста, удлиняется период роста девочки, девочка приобретает женственную фигуру, формируется нормальный менструальный цикл. При нарушении строения наружных половых органов проводится операция в возрасте 5-12 лет в зависимости от конкретной ситуации. В практике врачи-гинекологи чаще сталкиваются со стертой формой адреногенитального синдрома, когда нет выраженных проявлений заболевания: отмечаются несколько более раннее появление волос в области лобка и подмышек, избыточный рост волос, позднее начало менструаций, нерегулярный менструальный цикл (редкие, скудные менструации).
