(синоним: хронический миелолейкоз). Системный гиперпластический миелопролиферативный процесс с нарушением созревания клеток гранулоцитарного рада на стадии промиелоци-тов, миелоцитов.
Этиология и патогенез. Причина неизвестна. Патогенез хронического миелолейкоза, как и острого лейкоза, заключается в гиперплазии кроветворной ткани, развитии очагов миелоидной метаплазии в лимфатических узлах, печени, селезенке, почках и других органах. Хронический миелолейкоз у детей в зависимости от цитогенетических особенностей подразделяют на 2 варианта: с наличием или отсутствием типичного для этого заболевания хромосомного маркера — филадельфийской (Ph) хромосомы. В раннем детском возрасте чаще наблюдается ювенильный вариант заболевания без специфических хромосомных маркеров. Ph-позитивный, или «взрослый», вариант более характерен для старшего возраста.
Клиническая картина. Заболевание, хотя и начинается постепенно, протекает крайне неоднородно. В течении хронического миелолейкоза выделяют 2 стадии — развернутую (хроническая фаза заболевания) и терминальную (острая фаза, «властный» криз). В развернутой стадии увеличиваются размеры печени и в большей степени селезенки. «Ювенильная» форма заболевания характеризуется выраженностью геморрагического синдрома. Часто развиваются пери-сплениты, инфаркты селезенки. Хроническая фаза включает период заболевания до «властного» криза.
В периферической крови количество лейкоцитов чаще повышено (особенно при «взрослом» варианте) и колеблется от 50,0—100,0-Ю'/л и более. Признаки анемии, как правило, нарастают в терминальной фазе заболевания. Тромбоцитопения значительно выражена при «ювенильном» варианте, СОЭ увеличена. В лей-кограмме — лимфопения, умеренная гранулоцитопе-ния, сдвиг влево до единичных миелобластов при значительном количестве промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Увеличено число эозинофилов и ба-зофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Костный мозг гиперцеллюлярный.
У детей выделяют следующие клинические стадии заболевания: I стадия — начальная, доклиническая;
II стадия развернутых клинических проявлений;
III стадия — переходный период; IV стадия — острая фаза, «бластный» криз, терминальный период.
«Ювенильная» форма заболевания протекает более остро.
Диагноз. Базируется на клинических симптомах и, как правило, данных исследования периферической крови. Исследование костного мозга имеет вспомогательное значение.
Прогноз. Неблагоприятный. Поскольку современное лечение хронического миелолейкоза малоэффективно, видимо, целесообразно подключение активной цитостатической терапии уже на первых этапах заболевания.
Лечение. При компенсированном состоянии больного и отсутствии лейкоцитоза общеукрепляющее и симптоматическое. При ухудшении общего состояния, увеличении количества лейкоцитов и нарастании спленомегалии показана цитостатическая химиотерапия. Наиболее эффективным современным средством является миелосан (милеран). Поддерживающие дозы препарата подбирают так, чтобы удерживать количество лейкоцитов 20,0—25,0 • 109/л. При явлениях нарастающей кахексии, усилении геморрагического синдрома назначают преднизолон. В период «властного» криза лечение проводят по программам терапии нелимфо-бластных вариантов острого лейкоза. Если развивается резистентность к миелосану, применяют миелобромол. При резкой спленомегалии, повторных инфарктах селезенки, периспленитах и отсутствии признаков «бла-стного» криза в некоторых случаях производят стен-эктомию. При нарастающей анемии показаны трансфузии эритроцитной массы.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
