(синонимы: полицитемия, болезнь Вакеза). Наиболее доброкачественное системное заболевание кроветворных органов миелопролиферативно-го характера.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенетическом плане, согласно неопластической теории, основное значение имеют гиперплазия и пролиферация костного мозга с преимущественным преобладанием эритропоэтической функции. Миелопролиферативный характер эритремии подтверждается развитием очагов миелоидной метаплазии в печени, селезенке и трансформацией эритремии в хронический миелолейкоз в 30—33 % случаев. У детей истинная эритремия встречается крайне редко. Гораздо чаще в детском возрасте наблюдается вторичные эритроцитозы, сопровождающие ряд физиологических и патологических состояний. Относительный эритро-цитоз может развиться при обезвоживании организма (усиленное потоотделение, понос, рвота, ожоговая болезнь и т. д.). Причиной абсолютного эритроцитоза чаще всего является гипоксия при некоторых заболеваниях: высокогорная болезнь, врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, болезнь Эйзенменгера и др.), реже — при приобретенных пороках (митральный стеноз), болезнях легких (диффузные бронхоэктазы, цирроз), синдроме Иценко—Кушинга, опухолях гипофиза, гипернеформе.
Клиническая картина. Характерны общая слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах; яркая гиперемия кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда с синюшным оттенком; кровоточивость слизистых оболочек десен, носа, желудочно-кишечного тракта. Нередко пальцы на руках имеют вид барабанных палочек. Отмечаются умеренная гиперплазия печени и селезенки, склонность к тромбозам сосудов. В периферической крови повышено количество эритроцитов (6,0—10,0 • 1012/л) и гемоглобина (до 120—150 г/л). Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. Количество тромбоцитов также повышено. Общее количество крови и вязкость ее увеличены. СОЭ замедленна. Костный мозг гиперплазирован, количество мегакариоцитов увеличено. Течение хроническое.
Диагноз. Ставят на основании клинико-гема-тологической картины. Необходимо исключить заболевания, сопровождающиеся вторичным эритроцито-зом.
Прогноз. Отягощен возможностью перехода в острый эритромиелоз или хронический миелолейкоз. Причиной смерти могут быть тромбозы сосудов, кровоизлияния в жизненно важные органы.
Лечение. При вторичных эритроцитозах проводят радикальное лечение основного заболевания. В последние годы в лечении эритремии 32Р применяется редко из-за лейкозогенного действия. Предпочтение отдается алкилирующим химиотерапевтическим препаратам. Наиболее эффективен отечественный препарат имифос — производное этиленимина, его назначают по 20—40 мг внутримышечно. Эффективность лечения имифосом с учетом полных ремиссий — 2 года. Лей-козогенный эффект препарата незначительный. Проводится химиотерапия (миелосан по 1—3 мг/сут, ми-елобромол по 100—150 мг/сут) в течение 10—14 дней. При склонности к тромбозам и в прединсультных состояниях применяют кровопускание в количестве 100— 150 мл с последующим введением глюкозы, изотонического раствора хлорида натрия, плазмы.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
