Симптомокомплекс полиэтиологического происхождения, характеризующийся желтухой и анемией вследствие преимущественно внутрисосудистого гемолиза, обусловленного внешними внеклеточными факторами.
Этиология и патогенез. Под влиянием различных факторов (физических, химических, лекарственных средств, бактериальных, инфекционно-токсических, паразитарных и др.) в результате иммунизации организма вырабатываются антиэритроцитарные аутоантитела, приводящие к усиленному гемолизу эритроцитов. Явления гемолиза усугубляются вторичным усилением эритрофагоцитарной активности селезенки.
Клиническая картина. Нарушение общего состояния, слабость, головные боли, желтуха различной интенсивности, субфебрильная температура тела, умеренное увеличение селезенки (чаще у детей младшего возраста), иногда печени. В крови — признаки анемии различной степени, ретикулоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена или несколько повышена. Диаметр эритроцитов нормальный.
Течение хроническое, однако могут наблюдаться тяжелые гемолитические кризы с высокой температурой тела, признаками глубокой анемии, гемоглобинурией.
Диагноз. Устанавливают на основании клини-ко-гематологической картины, отсутствия выраженного сфероцитоза и положительной пробы Кумбса (прямой или непрямой), свидетельствующей о наличии аутоаг-глютининов.
Прогноз. Менее благоприятен, чем при семейной гемолитической желтухе. Возможны рецидивы.
Критерием выздоровления служит появление отрицательной пробы Кумбса.
Лечение. Применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон по 0,5—1,0 мг/кг), особенно при гемолитических кризах, трансфузии одногруппной индивидуально совместимой эритроцитной массы, подобранной по отрицательной непрямой пробе Кумбса. Витамин В12, препараты железа неэффективны. Сплен-эктомия показана лишь при неэффективности длительной консервативной терапии.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
