(макроцитарная). Заболевание семейно-наследственного характера, обусловленное доминантно унаследованной неполноценностью эритроцитов (нарушение различных ферментных систем, утилизации глюкозы), приводящей к ускоренному разрушению последних. Наиболее частыми причинами являются дефицит глюкозофосфатдегидрогеназы (ГФД), пируваткиназы, пониженное содержание восстановительного глутатиона. При дефиците ГФД гемолитические кризы чаще всего могут быть спровоцированы лекарственными средствами (сульф-аниламидные препараты, нитрофурановые производные, препараты изоникотиновой кислоты).
Клиническая картина. Сходна с таковой при врожденном сфероцитозе (анемия, ретикулоцитоз, билирубинемия, желтуха, спленомегалия).
Диагноз. Устанавливают на основании клинико-гематологических данных, макро- или нормоцитоза, нормальной осмотической стойкости эритроцитов, отсутствия сфероцитоза, отрицательной пробы Кумбса, выявления дефицита указанных ферментов в эритроцитах.
Прогноз. Серьезный, особенно при частых гемолитических кризах.
Лечение. Симптоматическое. Препараты железа, витамин В2 неэффективны. При резко выраженной анемии проводят трансфузии эритроцитной массы, применяют корти ко стероиды. Спленэктомия малоэффективна.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
