Понедельник, 14 Окт 2024, 02:48
Uchi.ucoz.ru
Меню сайта
Форма входа

Категории раздела
Народные средства, рецепты, методы лечения. [2771]
Здоровье, медицина, болезни, лекарства и т.п [3261]
Диеты [23]
Лекарства по алфавиту [2241]
Острые инфекционные болезни [120]
Нервные и психические расстройства [68]
Педиатрия Болезни развитие детей [219]
Болезни органов пищеварения [84]
Болезни органов дыхания [50]
Болезни органов кровообращения [78]
Болезни системы крови [43]
Кожные и венерические болезни [42]
Болезни органов мочевой системы [69]
Болезни органов зрения [37]
Болезни зубов и полости рта [29]
Болезни половых органов [35]
СОВЕТЫ ПО УХОДУ ЗА КОЖЕЙ [56]
Для женщин
СОВЕТЫ НА КАЖДЫЙ ДЕНЬ [83]
Для женщин
СОВЕТЫ ПО УХОДУ ЗА ВОЛОСАМИ [42]
Для женщин
СОВЕТЫ ПО УХОД ЗА ТЕЛОМ [37]
Для женщин
Народная медицина [167]
Новости
Чего не хватает сайту?
500
Статистика
Зарегистрировано на сайте:
Всего: 51640


Онлайн всего: 1
Гостей: 1
Пользователей: 0
Яндекс.Метрика
Рейтинг@Mail.ru

Каталог статей


Главная » Статьи » Медицина и Здоровье » Болезни системы крови

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ
(синонимы: семейная гемолитическая желтуха, болезнь Минковского— Шоффара). Одна из самых распространенных в нашей стране форм малокровия, возникающего вследствие повышенного разрушения эритроцитов и сопровождающегося желтухой.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической ре-зистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развиваются анемия, гемолити-ческая желтуха, гиперплазия селезенки.

Клиническая картина. Характерны икте-ричность кожных покровов и слизистых оболочек, спленомегалия, реже — увеличение печени, иногда изменения костей черепа: «башенный череп», широкая переносица, высокое небо и т. д. Кал не обесцвечен, уробилинурия. В крови — признаки анемии различной интенсивности в зависимости от периода заболевания, высокий ретикулоцитоз, умеренный нейтрофилез; сфероцитоз. Средний диаметр эритроцитов меньше 7,2— 7,0 мкм. Сферический индекс меньше 3. Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7—0,6 % при норме 0,48—0,44 %), максимальная повышена (0,3—0,25 % при норме 0,4—0,36 %). Гипер-билирубинемия за счет непрямого билирубина. При высоком уровне непрямого билирубина существует опасность развития ядерной желтухи. Картина костного мозга в период кризов характеризуется усиленным эритропоэзом. Реакция Кумбса отрицательная.

Течение хроническое, волнообразное: светлые промежутки сменяются гемолитическими кризами, частое повторение которых может привести к истощению компенсаторной способности костного мозга с симптомами аплазии или гипоплазии кроветворения (апластические кризы). Рецидивы часто провоцируются интеркуррен-тными заболеваниями.

Диагноз. Устанавливают на основании клини-ко-гематологической картины и семейного анамнеза (симптомы гемолитической желтухи у членов семьи).

Прогноз. Чаще благоприятный. Смерть в период острого тяжелого гемолитического криза — явление довольно редкое. В этих случаях прогноз зависит от срока спленэктомии.

Лечение. Радикальным методом лечения является удаление селезенки — основного органа крове-разрушения, после чего наступает клиническое выздоровление, хотя сфероцитоз и сниженная осмотическая резистентность эритроцитов остаются. При редких и быстро купирующихся гемолитических кризах, особенно в раннем возрасте, показания к спленэктомии относительны. Антианемические мероприятия (гемотран-сфузии цельной крови, применение витамина В12, железа и кортикостероидов) малоэффективны и даже противопоказаны.

Другие материалы по теме

СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУГРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА АТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ.
ЛИМФОЦИТОЗ ИНФЕКЦИОННЫЙ

ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!

html-cсылка на публикацию
Категория: Болезни системы крови | Добавил: Lerka (25 Ноя 2012)
Просмотров: 565 | Рейтинг: 1.0/ 4 Оштрафовать | Жаловаться на материал
Похожие материалы
Всего комментариев: 0

Для блога (HTML)


Для форума (BB-Code)


Прямая ссылка

Профиль
Понедельник
14 Окт 2024
02:48


Вы из группы: Гости
Вы уже дней на сайте
У вас: непрочитанных сообщений
Добавить статью
Прочитать сообщения
Регистрация
Вход
Улучшенный поиск
Поиск по сайту Поиск по всему интернету
Наши партнеры
Интересное
Популярное статьи
Портфолио ученика начальной школы
УХОД ЗА ВОЛОСАМИ ОЧЕНЬ ПРОСТ — ХОЧУ Я ЭТИМ ПОДЕЛИТ...
Диктанты 2 класс
Детство Л.Н. Толстого
Библиографический обзор литературы о музыке
Авторская программа элективного курса "Практи...
Контрольная работа по теме «Углеводороды»
Поиск
Главная страница
Используются технологии uCoz