Клинико-гематологический синдром, характеризующийся лейкопенией и значительным уменьшением, иногда вплоть до полного исчезновения гранулоцитов из периферической крови. У детей встречается сравнительно редко, чаще как симптом гипопластической анемии.
Этиология и патогенез. Агранулоцитоз может быть обусловлен рядом факторов: инфекционными болезнями (брюшной тиф, малярия, сепсис, корь в период высыпания); некоторыми лекарственными препаратами (сульфаниламиды, амидопирин, ПАСК, фенобарбитал и др.), а также химиопрепаратами с выраженным миелотоксическим действием (винбластин, циклофосфан, миелосан, 6-меркаптопурин и др.); лучевым воздействием. Возможно усиленное разрушение гранулоцитов в периферической крови вследствие повышенной индивидуальной чувствительности к тому или иному фактору (иммуноаллергические и аутоиммунные агранулоцитозы). Агранулоцитоз может развиться под действием не только антител к гранулоцитам, но и циркулирующих иммунных комплексов.
Клиническая картина. Характерны общая слабость, гингивит, стоматит, язвенно-некротическое поражение слизистых оболочек рта, глотки, желудочно-кишечного тракта, высокая температура тела, иногда умеренное увеличение печени, селезенки и регио-нарных лимфатических узлов. В периферической крови лейкопения (1,0—2,0 • 109/л и ниже), относительный лимфоцитоз, гранулоцитопения (от 20 % до 0 гранулоцитов с грубой токсической зернистостью), умеренная анемия, анизоцитоз, полихромазия. В тяжелых случаях (изо-, аутоиммунный панмиелофтиз) — тромбо-цитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. Картина костного мозга непостоянна: от незначительного функционального угнетения грануло-цитопоэза до выраженной гипоплазии гранулоцитар-ного ростка. Система красной крови и мегакариоцитарный аппарат поражаются редко. Течение острое, иногда подострое.
Диагноз. Основывается на клиническом симп-томокомплексе и характерных изменениях периферической крови. Картина костного мозга динамична и имеет до некоторой степени относительное значение.
Прогноз. Зависит от индивидуальных особенностей ребенка и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При тяжелых септических осложнениях прогноз сомнителен.
Лечение. Ликвидация причины, вызывающей агранулоцитоз (отмена токсичных препаратов, устранение сенсибилизирующих факторов, если они известны). Назначают кортикостероидные гормоны (пред-низолон по 0,5—1,0 мг/кг), гемотерапевтические мероприятия (повторные трансфузии лейкоцитной массы, гемостимулирующие средства) имеют относительное значение. При наличии септического компонента показаны антибиотики, нистатин. При язвенно-некротическом поражении слизистых оболочек проводится последовательная обработка их раствором перманганата калия (1:5 000) и 2 % раствором перекиси водорода, облепиховым маслом 3—4 раза в день. Комплексное лечение проводится до наступления полной клинико-гематологической ремиссии
Другие материалы по теме
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ ГОШЕ БОЛЕЗНЬ ГЕМОФИЛИЯ ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ АНЕМИЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
