Половое развитие здоровой девочки начинается в 10—11 лет. Первым признаком его является скачок роста, затем наблюдаются рост волос на лобке, в подмышечных впадинах и развитие молочных желез. В 12—13 лет наступает менархе. В последующие 3—4 года устанавливается ритм менструаций, характерный для данной девочки.
Развитие вторичных половых признаков до 8 лет называют преждевременным половым развитием (см. Болезни эндокринных желез). Отсутствие развития вторичных половых признаков у девочки 14 лет и старше указывает на задержку полового развития (ЗПР). ЗПР может быть при некомпенсированном сахарном диабете, больших физических нагрузках (например, интенсивные занятия спортом в пре- и пубертатном возрасте), при недостаточном питании. ЗПР может быть симптомом опухоли гипофиза, сдавления его отростком мозговой оболочки при гидроцефалии или при идио-патической гиперпролактинемии. ЗПР — характерный симптом врожденной неполноценности половых желез (агенезия гонад, дисгенезия гонад — типичная, «чистая» и смешанная формы).
Клиническая картина. Отсутствие развития вторичных половых признаков. Дифференциальный диагноз основан на данных анамнеза, осмотра, уровня секреции гормонов (гонадотропных, пролактина, эстрогенов, тестостерона), рентгенографии турецкого седла, ультразвуковом исследовании размеров матки и яичников, генетическом исследовании, гинекологическом осмотре. Среди опухолей гипофиза преобладают пролактиномы, секретирующие большие количества пролактина. Секреция гонадотропинов снижена. Может наблюдаться галакторея.
Лечение. Назначают парлодел по 2—4 таблетки в день — препарат спорыньи, обладающий способностью подавлять секрецию пролактина. Эффективен при идиопатической гиперпролактинемии. При отсутствии или недостаточном снижении уровня пролактина на фоне терапии парлоделом показано оперативное лечение — удаление опухоли гипофиза. При снижении функции гипофиза из-за сдавления его проводится терапия, направленная на снижение внутричерепного давления.
Дисгенезия гонад. Следствие хромосомного или генного дефекта развития гонады. На месте яичников в эмбриональном периоде формируются соединительнотканные тяжи, без половых клеток, не способные продуцировать гормоны. Вне зависимости от генетического пола половые органы формируются по женскому (индифферентному) типу. Ребенка считают девочкой.
При типичной форме дисгенезии гонад больные имеют и другие врожденные пороки (короткая шея, крыловидные складки шеи, пороки крупных сосудов, бочкообразная грудная клетка, птоз века и пр.), всегда малый рост. При «чистой» форме дисгенезии гонад соматических аномалий обычно нет, рост нормальный. При смешанной форме дисгенезии гонад дети имеют мужской кариотип 46XY, женский тип строения половых органов и неполноценные яички, расположенные на месте яичников. В пубертатном периоде дис-генетичные яички могут продуцировать мужские половые гормоны. В связи с этим начинают расти волосы на лице, снижается тембр голоса, увеличивается клитор. Роста молочных желез нет, менструаций нет.
Диагноз. Подтверждается высоким уровнем секреции гонадотропинов, малыми размерами матки, изменениями кариотипа, отставанием костного возраста от календарного.
Лечение. Проводится заместительная терапия половыми гормонами. Ее надо начинать с 12—13 лет, чтобы способствовать росту при типичной дисгенезии гонад, развитию молочных желез и феминизации фигуры при всех формах дисгенезии гонад и получению менструальных реакций для снятия комплекса неполноценности. При смешанной форме этому лечению должно предшествовать удаление дисгенетичных гонад, так как после 13—14 лет у 50—70 % таких больных образуются злокачественные опухоли гонад (дисгерминомы и гонадобластомы).
Ускоренное половое созревание. Появление менструаций в 10—11 лет наблюдается у девочек с гипоталамическим синдромом пубертатного периода. Однако в дальнейшем ритм менструаций не устанавливается, могут быть кровотечения и периоды длительного (6— 12 мес) отсутствия менструаций. У детей наблюдаются ожирение, розовые и багровые стрии на коже молочных желез, живота, бедер, нередко усиленный рост волос на теле и лице. Отмечается увеличение размеров яичников за счет массивной атрезии фолликулов.
Лечение. Направлено на снижение внутричерепного давления, улучшение функции нервных клеток. Это и профилактика маточного кровотечения. Широко используются иглорефлексотерапия, голодание или ограничение питания, мочегонные средства и препараты, улучшающие функцию нервных клеток (дифенин, хлоракон и др.). Лечение продолжается длительно, в течение 2—3 лет, до снятия всех симптомов гипота-ламического синдрома пубертатного периода.
Тестикулярная феминизация. Заболевание передается по наследству по материнской линии. Является следствием недостаточности или отсутствия в гормонально-зависимых тканях а-редуктазы — фермета, превращающего тестостерон в дегидротестостерон. Развитие первичных и вторичных мужских половых признаков происходит под влиянием дегидротестостерона. При полной форме тестикулярной феминизации мужские половые признаки не развиваются, поэтому половые органы формируются по женскому (индифферентному) типу. Ребенка считают девочкой и воспитывают в нем женскую психосексуальную ориентацию. В периоде полового созревания при хорошо развитых молочных железах отмечают отсутствие подмышечного и лобкового оволосения.
Гинекологический осмотр выявляет укорочение влагалища, отсутствие шейки и тела матки. Генетическое исследование выявляет кариотип 46XY. Лечение не проводится. При неполной форме тестикулярной феминизации в пубертатном возрасте появляется половое оволосение и даже увеличение клитора. Гинекологический осмотр и генетическое исследование уточняют диагноз.
Лечение. При выраженной вирилизации производят лапаротомию, удаление яичек. В дальнейшем — заместительная терапия женскими половыми гормонами.
Опухоли половых органов у девочек. У девочек наблюдаются опухоли влагалища, матки, яичников. Наиболее злокачественной является батриоидная саркома влагалища, которая, как правило, наблюдается у девочек от 2 до 5 лет. Клинические проявления батриоидной саркомы влагалища — появление кровянистых выделений из влагалища, обнаружение во влагалище опухоли.
Лечение. Экстирпация матки с придатками и части влагалища, нередко и мочевого пузыря. Эффективность терапии довольно низка.
У девочек нередко наблюдаются кисты, кистомы яичников и параовариальные кисты. Среди кист преобладают зрелые тератомы, однако могут встречаться дисгерминомы, гоноцитомы и гормонально-активные опухоли яичников. После 12 лет могут появляться миомы матки. Кисты и кистомы обычно обнаруживают при профилактических осмотрах. Клинические симптомы появляются при нарушениях кровообращения в кисте (см. Перекрут ножки кисты яичника).
Дисгерминомы чаще наблюдаются у девочек с нарушениями полового развития. Гормонально-активные опухоли сопровождаются симптомами гиперэстрогении или гиперандрогении в зависимости от характера опухоли. Миома матки у подростков, как правило, диагностируется при ультразвуковом сканировании, производимом у девочек с нарушениями менструальной функции.
Лечение опухолей оперативное — удаление опухоли, при миомах матки — консервативное: назначают антиэстрогенные препараты (гестагены) во второй фазе менструального цикла.
Синехии малых половых губ. Срастание краев правой и левой малых половых губ. Причина возникновения синехии не совсем ясна. Возможно, это следствие слущивания поверхностных слоев эпителия в результате трения одежды. Диагноз устанавливается при осмотре наружных половых органов. Сросшиеся малые половые губы закрывают вульву, а при полном слиянии их перекрывается и наружное отверстие уретры. В таких случаях могут быть затруднения при мочеиспускании.
Лечение. Разделение синехий с последующим закапыванием жидких масел для профилактики рецидива.
Другие материалы по теме
Воспаление половых органов КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ. ВУЛЬВОВАГИНИТ И ВУЛЬВИТ
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
