Характеризуется снижением почечного порога для бикарбонатов, что ведет к их неполной реабсорбции в проксимальном отделе нефрона и повышенной экскреции с мочой. Болеют лица мужского пола.
Этиология. Неизвестна. Повышенная экскреция бикарбонатов с мочой приводит к стабилизации концентрации бикарбонатов в крови на более низком уровне, чем у здоровых, т. е. к метаболическому ацидозу. Реакция мочи становится щелочной из-за наличия бикарбонатов. Отставание в росте является единственным клиническим проявлением заболевания. В крови обнаруживают метаболический ацидоз при наличии щелочной реакции мочи. Максимальная каналь-цевая реабсорбция бикарбонатов снижена. В условиях снижения уровня бикарбонатов в крови ниже порогового (нагрузка хлоридом аммония) реакция мочи становится кислой.
Диагноз. Ставят при наличии сохраненной способности почек к подкислению мочи при уровне бикарбонатов в крови ниже порогового, при выявлении сниженной максимальной реабсорбции бикарбонатов. В отличие от дистального ренального тубулярного ацидоза (тип I) при проксимальном ацидозе сохранена способность подкисления мочи и наблюдается понижение максимальной реабсорбции бикарбонатов. Синдром вторичного проксимального ренального тубуляр-ного ацидоза в сочетании с другими тубулярными расстройствами сопровождает цистиноз, синдромы Лове, Фанкони, врожденную чувствительность к фруктозе, некоторые случаи нефротического синдрома, амилои-доз; отравление металлами, лекарственными препаратами с просроченным сроком действия (тетрациклин, 6-меркаптопурин). Проксимальный механизм ренального тубулярного ацидоза предполагается при синдроме Лайтвуда (младенческая форма ренального тубулярного ацидоза).
Прогноз. Благоприятный. Медленно улучшается рост, после прекращения терапии ацидоз не возобновляется. При младенческой форме ренального тубулярного ацидоза большинство детей выздоравливают к 2-летнему возрасту.
Лечение. Вводят бикарбонат или цитрат натрия до 10 ммоль/кг в сутки для поддержания нормального уровня рН и стандартных бикарбонатов крови (заместительная терапия). Доза подбирается индивидуально.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
