Характеризуется нефрокальци-нозом и нарушением функции подкисления мочи при отсутствии сдвига в сторону ацидоза в крови. В отличие от первичного гиперпаратиреоидизма при тубулярном ацидозе нет гиперкальциемии и имеется другой характер костных изменений. Идиопатическая гиперкальци-урия является изолированным нарушением, другие электролитные изменения отсутствуют.
Прогноз. Благоприятный при рано начатом лечении (до появления нефрокальциноза).
Лечение. Направлено на коррекцию системного ацидоза, восстановление роста, ликвидацию изменений в костях, профилактику отложения кальция в почках, что осуществляется с помощью ощелачивающей терапии в виде раствора Олбрайта, состоящего из 98 г цитрата натрия, 140 г лимонной кислоты, воды до 1 л. При подборе индивидуальной дозы ориентируются на уровень рН и стандартных бикарбонатов в крови. При гипокалиемии к раствору добавляют цитрат калия. Подщелачивающая терапия проводится непрерывно во избежание рецидива электролитных расстройств. Критерием эффективности лечения является восстановление нормальной экскреции кальция с мочой (5—6 мг/кг в сутки). Терапия сопровождается нормализацией массы тела и ликвидацией изменений в костях. Пациентам с нефрокальцинозом или нефролитиа-зом рекомендуется этакриновая кислота по 50— 100 мг 3 раза в неделю (снижает рН мочи). Подще-лачивание мочи бесполезно и может усилить эти осложнения.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
