(синоним: аденосаркома почки). Составляет более 95 % от злокачественных опухолей почек у детей и является дизонтогенетической опухолью, возникающей на ранних этапах эмбрионального развития. Наиболее часто встречается в возрасте 2—5 лет, одинаково часто у мальчиков и девочек. В 7—8 % случаев отмечается двустороннее поражение. Опухоль имеет капсулу, отделяющую ее от паренхимы, может локализоваться в любом сегменте почки и достигать огромных размеров благодаря быстрому росту, довольно долго оставаясь в капсуле. Метастазирование наблюдается в 60—80 % случаев в регионарные и отдаленные лимфатические узлы, парааортальную клетчатку, в контралатеральную почку, печень, селезенку, кости, кожу, но наиболее часто — в легкие.
Клиническая картина. Начальные проявления заболевания характеризуются признаками интоксикации (опухолевый симптомокомплекс). Опухоль может определяться в виде небольшого округлого образования с четкими ровными краями, не изменяющего конфигурацию живота, или в форме огромной плот-ноэластической опухоли с участками флюктуации, вызывающими асимметричное или равномерное увеличение живота. Боль является поздним симптомом, носит тупой характер, не имеет определенной локализации.
Гематурия и протеинурия обнаруживаются у 6—20 % больных, как правило, в поздних стадиях болезни, при распаде опухоли. Повышение артериального давления, вызванное ишемией почки, сдавливаемой опухолью, наблюдается у 75—95 % больных. Наиболее частым и ранним симптомом является умеренная анемия, которая становится резко выраженной при опухолях больших размеров с наличием метастазов. Отмечается увеличение СОЭ до 50 мм/ч.
Диагноз. Основными методами диагностики являются ультразвуковое и рентгенологическое обследование, антиография.
Прогноз. Благоприятный у детей, проживших первый критический год после операции, и у которых нет рецидивов и метастазов. О полном излечении можно говорить в тех случаях, когда ребенок прожил без рецидивов и метастазов три года после операции. Отдаленные результаты лечения опухоли Вильмса зависят от возраста ребенка, стадии и характера клинического течения заболевания и от методов лечения. Из детей, оперированных в возрасте до одного года, выживают 90 %, а среди оперированных в возрасте старше года выживаемость составляет 18 %.
Лечение. Ведущим в лечении опухоли почки является хирургический метод в комплексе с рентгено- и химиотерапией.
ПАРАНЕФРИТ. Гнойно-воспалительный процесс в околопочечной жировой клетчатке. Различают первичный и вторичный паранефрит. Первичный возникает при отсутствии почечного заболевания в результате проникновения инфекционного агента гематогенным путем из отдаленных очагов гнойного воспаления в организме (остеомиелит, фурункул, панариций и др.). Вторичный паранефрит является осложнением гнойно-воспалительного процесса в почке — результат непосредственного распространения гноя из очага воспаления в почке (пионефроз, карбункул, абсцесс) на паранефральную клетчатку или при пиелонефрите — по лимфатическим и кровеносным путям. По характеру воспалительного процесса паранефрит делится на острый и хронический. В зависимости от локализации гнойно-воспалительного очага в паранефральной клетчатке выделяют передний, задний, верхний, нижний и тотальный паранефрит. Задний паранефрит встречается гораздо чаще вследствие более обильного развития жировой клетчатки на задней поверхности почки.
Клиническая картина. Заболевание начинается как любой острый воспалительный процесс с гипертермического синдрома. Температура тела достигает 39—40 °С. На 3—4-е сутки появляется боль в области ложных ребер, обычно она имеет опоясывающий характер и иррадиирует в эпигастральную область, лопатку и позвоночник. Несколько позже обнаруживают сколиоз поясничного отдела позвоночника за счет защитного сокращения поясничных мышц. В периферической крови отмечаются выраженный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Диагностируется паранефрит на основании рентгенологических и ультразвуковых методов исследования.
Лечение. Своевременное начало антибактериальной терапии позволяет добиться выздоровления больного без хирургического вмешательства. При гнойном паранефрите показано широкое вскрытие пара-нефрального абсцесса с последующим его дренированием.
ПИЕЛОНЕФРИТ. Бактериально-воспалительное заболевание чашечно-лоханочного аппарата и паренхимы почек с преимущественным вовлечением ее интерстициальной ткани. Очаговость поражения почек, т. е. чередование интактных зон и участков, измененных воспалительным процессом, является характерным признаком, отличающим пиелонефрит от гломеруло-нефрита. Заболевание может развиться в любом возрасте, встречается чаще у девочек.
Этиология и патогенез. Среди микробных возбудителей пиелонефрита чаще выявляется кишечная палочка, реже другие виды бактерий: клебси-елла, протей, синегнойная палочка, энтерококк, стафилококк. У 10—25 % больных хроническим пиелонефритом находят смешанную флору в моче. Инфицирование почки и собирательной системы происходит в основном восходящим (у 80 % больных) и гематогенным путями. В возникновении и развитии пиелонефрита важное значение имеют снижение иммунной защиты макроорганизма; наличие экстра- или интраренальной обструкции мочевых путей, способствующей стазу мочи; изменение реактивности почечной паренхимы, ведущей к снижению ее резистентности к мочевой инфекции; патогенность микробных возбудителей, в частности адгезивные и ферментативные свойства, и их устойчивость к антибактериальным препаратам; обменные заболевания: сахарный диабет, цистинурия, гипокалиемия и др.; наличие экстраренальных очагов инфекции, вульвовагиниты, дегидратация, септицемия, дефекты при катетеризации мочевых путей и пр.; дисбактериоз кишечника с повышением количества условно-патогенной микрофлоры и транслокацией микроорганизмов из кишечника в мочевые органы. Каждый из перечисленных факторов может иметь самостоятельное значение в возникновении пиелонефрита, однако чаще заболевание развивается при сочетанием воздействии некоторых из них.
Различают первичный и вторичный пиелонефрит. При первичном пиелонефрите не наблюдается аномалий почек и мочевых путей, сопровождающихся нарушением оттока мочи. Вторичный пиелонефрит встречается чаще (80 и возникает на фоне органических и функциональных аномалий почек и мочевых путей, вызывающих нарушения пассажа мочи (везикоренальный рефлюкс, нарушение проходимости мочеточников, поликистоз, нефролитиаз и др.), обменных нарушений и пр.
Клиническая картина. По течению различают острый и хронический пиелонефрит. При остром пиелонефрите начало болезни, как правило, острое, с повышением температуры тела до 38—40 °С, ознобом, головной болью, иногда рвотой. У детей старшего возраста могут быть односторонние или двусторонние боли в пояснице с иррадиацией в паховую область, тупые или коликообразные, постоянные или периодические. Нередко отмечаются болезненные и частые мочеиспускания, а также полиурия с понижением относительной плотности мочи до 1015—1012. Общее состояние ухудшается, нарастают вялость, бледность кожных покровов. У одних детей можно наблюдать напряжение стенки живота, болезненность в подвздошной области и по ходу мочеточников, у других — положительный симптом Пастернацкого. Опеределяются нейтрофильная лейкоцитурия и бактериурия, реже - небольшая микрогематурия и протеинурия, в анализах крови — лейкоцитоз, повышенная СОЭ, небольшая нормохромная анемия. Редко встречаются тяжелые формы пиелонефрита, сопровождающиеся явлениями сепсиса, маловыраженными местными проявлениями, нередко осложняющиеся острой почечной недостаточностью, а также стертые формы острого пиелонефрита с неяркими общими и местными симптомами и выраженными мочевыми признаками (лейкоцитурия, бактериурия, макрогематурия и протеинурия).
У новорожденных симптомы болезни слабо выражены и малоспецифичны. Заболевание проявляется в основном диспепсическими расстройствами (анорексия, рвота, понос), малой прибавкой или снижением массы тела, лихорадкой. Реже наблюдаются желтуха, приступы цианоза, менингеальные симптомы, признаки дегидратации. Лейкоцитурия, бактериурия, небольшая протеинурия выявляются у всех детей, в 50—60 % случаев наблюдается гиперазотемия.
У большинства детей до 1 года острый пиелонефрит развивается постепенно. Наиболее постоянными симптомами являются повышение температуры тела, аноексия, срыгивания и рвота, вялость, бледность, нарушения мочеиспускания и мочеотделения. Мочевой синдром ярко выражен. Гиперазотемия в грудном возрасте наблюдается значительно реже, чем у новорожденных, преимущественно у детей, у которых пиелонефрит развивается на фоне врожденной патологии мочевой системы.
Хронический пиелонефрит является следствием неблагоприятного течения острого пиелонефрита, который продолжается более 6 мес или в этот период наблюдается два или более обострения. В зависимости от выраженности клинических проявлений различают рецидивирующий и латентный хронический пиелонефрит. При рецидивирующем течении наблюдаются периодически повторяющиеся обострения с более или менее длительными бессимптомными периодами. Клиническая картина рецидива хронического пиелонефрита мало отличается от таковой при остром пиелонефрите и характеризуется различным сочетанием общих (лихорадка, боли в животе или пояснице и др.), местных (дизурия, поллакиурия и др.) и лабораторных (лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, протеинурия и др.) симптомов заболевания. Латентное течение хронического пиелонефрита наблюдается приблизительно в 20 % случаев. В его диагностике исключительно важное значение имеют лабораторные методы исследования, так как у больных отсутствуют общие и местные признаки заболевания. При выявлении лейкоцитурии или бактериурии необходимо решить вопрос о локализации воспалительного процесса в мочевой системе. К характерным клиническим признакам пиелонефрита относятся спонтанные боли в пояснице, болезненность в области почек, высокая температура тела, нейтрофилез, повышенная СОЭ, наличие лейкоцитарных цилиндров и сывороточных антибактериальных антител в титре 1:160 и выше к микроорганизмам, высеянным из мочи больного.
Практически при любой инфекции мочевых путей следует предполагать пиелонефрит, если имеется снижение концентрационной функции почек. Ценным диагностическим признаком пиелонефрита является асимметрия поражения почек, выявляемая при экскреторной урографии и изотопной ренографии. Основными рентгенологическими симптомами острого пиелонефрита являются увеличение размеров пораженной почки, спазм чашек, их шеек и мочеточника на стороне поражения. Наиболее ранний рентгенологический признак хронического пиелонефрита — гипотония чашек, лоханок и мочеточника на стороне поражения.
На поздних стадиях хронического пиелонефрита появляются деформация чашечно-лоханочных систем в виде грибовидных, булавовидных, тарелкообразных чашек, Рубцовых западений по контурам лоханок и почек, локальное уменьшение толщины почечной паренхимы, уменьшение размеров пораженной почки или ее отдельных сегментов.
Пиелонефрит необходимо дифференцировать от цистита, интерстициального нефрита. Для обоих заболеваний характерным и часто единственным симптомом служит лейкоцитурия. При пиелонефрите она нейтро-фильная, при интерстициальном нефрите — лимфо-цитарная (преобладание лимфоцитов в уроцитограмме). Патологическая, истинная, бактериурия (100 000 микробных тел в 1 мл мочи и выше), высокий титр антибактериальных антител (1:160 и выше) являются характерными признаками пиелонефрита. При интерстициальном нефрите бактериурия не выявляется, титр антител в сыворотке крови к стандартному штамму E.coli определяется не выше, чем в разведении 1:10, 1:40. Пиелонефрит необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита, туберкулеза почек, вульвита или вульвовагинита. Для уточнения происхождения лейкоцитурии проводят параллельное определение содержания лейкоцитов в средней порции мочи и в отделяемом из влагалища. Окончательно локализацию воспалительного процесса в органах мочеполовой системы помогает установить комплексное обследование каждого ребенка нефрологом и гинекологом.
Прогноз. Острый первичный пиелонефрит при правильном и своевременно начатом лечении часто заканчивается полным выздоровлением (в 80—90 % случаев). Смертельные исходы (10—20 отмечаются главным образом среди новорожденных. Переход острого пиелонефрита в хронический чаще возможен при вторичном пиелонефрите, но нередко (40 рецидивы наблюдаются и при первичном заболевании.
Прогноз хронического пиелонефрита менее благоприятный. У большинства больных пиелонефрит длится несколько десятилетий, начинаясь в детстве. Тяжесть его может усугубляться рядом осложнений, из которых наиболее частыми являются некроз почечных сосочков, мочекаменная болезнь и артериальная гипертензия. Хронический пиелонефрит занимает третье место (после врожденных заболеваний почек и гломерулонефрита) среди причин, ведущих к развитию хронической почечной недостаточности и летальному исходу.
Лечение. Направлено на ликвидацию почечной инфекции, повышение реактивности организма, восстановление уродинамики при вторичном пиелонефрите. Антибактериальное лечение должно проводиться с учетом чувствительности микрофлоры мочи к антибактериальным препаратам. Как правило, назначают левомицетин детям до 3 лет по 0,15—0,3 г 4 раза в сутки; ампициллин — по 100—200 мг/кг в сутки; ген-тамицин — по 0,4 мг/кг 2 раза в сутки; оксациллин детям до 3 мес — по 200 мг/кг в сутки, до 2 лет — по 1 г в сутки, старше 2 лет — по 2 г в сутки; эрит-ромицин детям до 2 лет — по 5—8 мг/кг 4 раза в сутки, старше 2 лет — по 0,5—1,0 г в сутки. Из хи-миопрепаратов используют фурагин по 0,05—0,1 г 3 раза в сутки, уросульфан по 0,5 г 2—4 раза в сутки, невиграмон 0,25—1,0 г в сутки в 3—4 приема, 5-НОК по 0,05—0,1 г 4 раза в день. При назначении препаратов учитывают состояние функций почек.
Лечение начинают с назначения на 2 нед специфического препарата (антибиотика). После исчезновения лейкоцитурии и бактериурии переходят к терапии химиопрепаратами, из которых наиболее часто применяют фурагин. Его назначают в возрастной дозе на 3 приема в день в течение месяца, затем при сохранении нормальных анализов мочи переходят на поддерживающую терапию в течение 1—3 мес (в зависимости от наличия обструкции, частоты рецидивов, выраженности симптомов в период обострения) в дозе, равной 1/1з лечебной, т. е. сохраняют однократный прием фурагина на ночь. В случае, если применяется не фурагин, а другие химиопрепараты, их следует менять каждые 2 нед. При нормальной функции почек антибактериальные препараты назначают в возрастной дозе, при почечной недостаточности ее уменьшают наполовину.
Лекарственные травы в виде настоев и отваров используют как дополнение к антибактериальной терапии. При высокой активности пиелонефрита применяют травы антибактериального и противовоспалительного действия: листья брусники, толокнянки, спорыша, зверобоя, ромашки, шалфея и др. В период стихания процесса используют травы противовоспалительного действия: ягоды можжевельника, цветы василька, плоды шиповника, почечный чай, почки березы и др. С целью повышения иммунологической реактивности организма ребенка применяют стафилококковый анатоксин, аутовакцину, продигиозан. В острой фазе заболевания показаны обильное питье (для детей школьного возраста общее количество жидкости должно составлять 1,5—2,0 л в день), молочно-растительная диета с ограничением белка и соли до 2—3 г/сут, постельный режим. При улучшении состояния ребенка назначают диету с исключением жирных блюд, приправ, специально соленых продуктов, режим с ограничением физической нагрузки. Важна санация очагов инфекции, при вторичном пиелонефрите — своевременное восстановление уродинамики с помощью оперативного вмешательства, а также мероприятия по ликвидации обменных нарушений. Больной должен состоять на диспансерном учете в течение всего периода клини-ко-лабораторной ремиссии до выздоровления, о котором можно говорить при длительном сохранении полной ремиссии (не менее 3 лет). В последние годы большое значение придают нормализации микрофлоры кишечника (бифидумбактерин и другие препараты, восстанавливающие нормальную микрофлору кишечника).
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
и возникает на фоне органических и функциональных аномалий почек и мочевых путей, вызывающих нарушения пассажа мочи (везикоренальный рефлюкс, нарушение проходимости мочеточников, поликистоз, нефролитиаз и др.), обменных нарушений и пр. 
