Является врожденной несемейной болезнью, проявляющейся двусторонней гипоплазией почек с уменьшением количества нефронов, а также полиурией и исходом в ХПН. Не сопровождается аномалиями мочевых путей.
Этиология и патогенез. Неизвестны. В биоптате почки обнаруживается уменьшение количестна нефронов, которые увеличены в размерах в 2,5 раза, в интерстициальной ткани может быть диссеминированный фиброз в зонах с атрофированными канальцами, отсутствуют гломерулярные отложения иммуноглобулинов и комплемента.
Клиническая картина. При олигомега-нефронии у детей на первом году жизни нередко отмечаются рвота, признаки дегидратации и лихорадка, нормальное артериальное давление, отсутствуют отеки. Полиурия и полидипсия появляются между первым и третьим годами жизни, в моче отмечается небольшая протеинурия (до 1 г/сут), очень редко — гематурия, максимальная относительная плотность мочи не превышает 1012 при длительно сохраняющейся функции почек по разведению мочи. По мере прогрессирования почечного процесса появляются симптомы, характерные для начальной, а затем и терминальной стадии ХПН, задержка физического развития. При естественном течении олигомеганефронии длительность жизни больных составляет 13—15 лет.
Диагноз. Устанавливается на основании наличия рвоты и лихорадки на первом году жизни, присоединения полиурии и полидипсии на втором году; задержки физического развития, исхода в хроническую почечную недостаточность.
Дифференциальный диагноз следует проводить с нефронофтизом, при котором в более старшем возрасте наблюдаются полиурия и снижение концентрационной функции почек, с врожденной гипоплазией почек, характеризующейся нормальными размерами нефронов и дисплазией.
Лечение. Симптоматическое: коррекция водно-электролитных расстройств с учетом стадии болезни (функционально-компенсированная или период ХПН).
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
