Не являясь самостоятельной нозологической формой почечной патологии, с различной частотой наблюдается при первичных (гломерулонефрит, врожденные микрокистозные болезни почек и др.) и вторичных (амилоидоз, сахарный диабет, системная красная волчанка и др.) гломерулопатиях. При вторичных гломерулопатиях в отличие от первичных отмечаются признаки основного заболевания, помимо симптомов, характерны для НС. Высокая протеинурия возникает вследствие повышенной проницаемости гломерулярных капилляров для белка. При усиленной фильтрации белка проксималь-ные канальцы не в состояниии его катаболизировать и реабсорбировать, что ведет к выраженной дистрофии канальцевого эпителия. В зависимости от клинических проявлений условно различают: 1) НС изолированный, или «чистый», не сопровождающийся гематурией и ги-пертензией; наблюдается при гломерулонефрите (нефротическая форма), амилоидозе, отравлении противовоспалительными нестероидными препаратами и др.; 2) НС в сочетании с гематурией и (или) гипертензией, т. е. с признаками нефритического синдрома, что отмечается при смешанной форме первичного и вторичного ГН; 3) неполный НС, характеризующийся типичными его признаками (протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия) в отсутствие отеков. Совершенствование диагностических методов при определении причин НС способствует уменьшению числа больных с так называемым идиопатическим НС, синонимом которого является термин «липоидный нефроз».
Клиническая картина. Отеки характеризуются быстрым или медленным нарастанием до ана-сарки, при длительном их сохранении появляются линии растяжения; «мягкая» их консистенция обусловливает легкую подвижность, что требует измерения массы тела больных при оценке их выраженности под влиянием лечения. Кожа сухая, волосы и ногти ломкие; тоны сердца приглушены; возможны признаки гипотиреоза. Протеинурия может достигать 20 г/сут. В зависимости от этиологии НС может быть селективным и неселективным, сочетаться с гематурией или лейко-цитурией, цилиндрурией. Количество общего белка крови снижается до 3 г/л, альбуминов — до 1,5— 2,0 г/л; уровень оз- и р-глобулинов повышен (соответственно до 40 % и 25 %), содержание у-глобулина может быть снижено или повышено в зависимости от основного заболевания. Гиперлипидемия выражается повышением уровня холестерина, триглицеридов, фосфолипидов, пре-р- и р-липопротеидов. Наблюдаются гиперкоагуляция и депрессия фибринолиза, гипокаль-циемия, угнетение гуморального и клеточного иммунитета.
Осложнения: 1) гиповолемический шок наблюдается редко, характеризуется резким падением АД и другими симптомами в период нарастания отеков, может развиться в период форсированного диуреза без видимых причин; 2) тромбоз легочной артерии, почечных вен и других сосудов связан с гиперкоагуляцией; 3) абдоминальный криз может быть обусловлен тромбозом брыжеечных сосудов или возникать без определенных причин, характеризуется симптомами острого живота; 4) диуретический криз отмечается у отдельных больных на фоне активной диуретической терапии, сопровождается выраженной дегидратацией и электролитными расстройствами.
Диагноз. НС диагностировать несложно. Трудности возникают при определении причины НС, установление которой важно для выработки адекватной тактики лечения и прогноза. Врожденный НС наблюдается у новорожденных, отличается резистентностью к современным методам лечения, неуклонным про-грессированием; летальный исход наступает от гнойных осложнений или от ХПН. Патогенез неизвестен, предполагается нарушение биосинтеза базальных мембран. В биоптате почки и на вскрытии выявляют мик-рокистозные изменения проксимальных канальцев, склероз коркового вещества. При семейном НС его симптомы проявляются в возрасте 4—6 лет, прогноз более благоприятен при применении активных методов лечения (иммуносупрессивные и другие препараты).
Лечение. НС, связанный с ГН, см. Гломерулонефрит. При НС у больных с амилоидозом наряду с диуретической терапией используют колхицин (начинают с 0,6 мг/сут, увеличивая дозу до 1,8 мг/сут), антикоагулянты и антиагреганты. Активная диуретическая терапия применяется после того, как исчерпан диуретический эффект бессолевой диеты. При недостаточной эффективности салуретиков и других энтеральных препаратов (дозы см. Гломерулонефрит) в сочетании (например, гипотиазид и фуросемид) внутривенно вводят лазикс в дозе до 300—500 мг. Так как резистентность к салуретикам может быть связана с выраженной гиповолемией, их действие потенцируют осмотическими диуретиками. В частности, хороший диуретический эффект наблюдается при внутривенном капельном введении в течение 4 ч 200 мл 20 % раствора полиглюкина в сочетании с лазиксом (80-120 мг), гепарином (5000—10 000 ЕД) и преднизоло-ном (до 20—30 мг). В связи с выраженной проницаемостью гломерулярных мембран для белка менее эффективен 10—20 % раствор альбумина.
Во избежание диуретического криза, выраженной дигидратации необходимы постепенное увеличение дозы диуретиков, их подбор с учетом побочного действия (гиперкальциурия при применении фуросемида, гипокалиемия при лечении гипотиазидом) и проведение мероприятий по их профилактике (введение препаратов кальция, калия и др.).
Другие материалы по теме
ГИДРОНЕФРОЗ ГИПОСПАДИЯ. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ГН). ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГИПЕРКАЛЬЦИУРИЯ ДЕ ТОНИ -ДЕБРЕ - ФАНКОНИ СИНДРОМ
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
