Аномалии почек делятся на пять групп: аномалии количества, величины, расположения, взаимоотношения и структуры.
Аплазия (агенезия) почки. Это следствие отсутствия или отставания развития протока первичной почки (вольфов проток), а также аплазии изолатерального первичного ядра, из которого образуется соответствующая половина мочевого тракта. Двусторонняя аплазия почек является чрезвычайно редким пороком развития, не совместимым с жизнью.
Диагноз. Устанавливают при рентгенологическом и ультразвуковом обследовании, сканировании почек, ангиографии, цистоскопии.
Гипоплазия почки. Характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием признаков нарушений почечной функции.
Диагноз. Гипоплазию диагностируют на основании данных экскреторной урографии, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек.
Лечение. Проводится в случае осложнения пи-елонефритом или артериальной гипертензией.
Удвоенная почка. Это анатомически единый орган, состоящий из верхнего и нижнего сегментов, имеющих отдельное кровоснабжение, отдельные чашечно-лоханочные системы и мочеточники. Нередко аномалия бывает двусторонней.
Диагноз. Ставят на основании данных экскреторной урографии, сканирования почек, цистоскопии.
Лечение. Неосложненная удвоенная почка лечения не требует. При заболевании одной из половин удвоенной почки (пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, уретерогидронефроз), когда имеются показания к удалению патологического очага, может быть произведена геминефрэктомия, а при поражении обеих частей удвоенной почки — нефрэктомия.
Дистопия почки. Является следствием задержки перемещения почки в эмбриональном периоде из полости таза в поясничную область и поворота ее вокруг своей оси. Различают дистопию торакальную, подвздошную, поясничную, тазовую и перекрестную. Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны и в большинстве случаев сращены между собой.
Клиническая картина. Дистопированная почка прощупывается в виде плотного малоподвижного образования, которое часто ошибочно принимают за опухоль брюшной полости или забрюшинного пространства. Могут отмечаться боли в животе, что связано с давлением дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также нарушениями уроинамики.
Диагноз. Учитывают данные экскреторной урографии, радиозотопного сканирования или сцинтигра-фии.
Лечение. Неосложненная Дистопированная почка лечения не требует. Операцию производят лишь при наличии патологического процесса (пиелонефрит, гидронефроз, калькулез, опухоль).
Сращение почек. Это аномалия взаимоотношения, проявляется галетообразной или подковообразной почкой. Встречается преимущественно у мальчиков. Наиболее часто диагностируется подковообразная почка.
Клиническая картина. При пальпации живота на уровне пупка определяется плотное неподвижное образование в виде подковы, охватывающее позвоночный столб. При сдавлении нижней полой вены перешейком возможен венозный застой в нижней половине тела, что проявляется чувством онемения в нижних конечностях. Чаще всего подковообразная почка предрасположена к гидронефрозу, хроническому пиелонефриту, мочекаменной болезни, нефрогенной ги-пертензии.
Диагноз. Устанавливают по данным экскреторной урографии, сцинтиграфии, ультразвукового обследования.
Лечение. При резко выраженном болевом синдроме, вызванном давлением перешейка почки на солнечное сплетение, производят рассечение перешейка — истмотомию. Другие оперативные вмешательства обусловлены характером осложнений, развившихся в подковообразной почке.
Поликистоз почек. Наследственное двустороннее заболевание, характеризующееся образованием в паренхиме почек множества кист, прогрессивно увеличивающихся в размерах и приводящих к сдавлению и постепенно атрофии нефронов. Поликистоз почек несколько чаще наблюдается у девочек.
Клиническая картина. Различают три стадии поликистоза почек: I стадия — компенсированная, проявляется болями в области почек и незначительными функциональными нарушениями почек; II стадия — субкомпенсированная. Ребенка беспокоят боли в области почек, быстрая утомляемость, слабость, жажда, тошнота, связанная с почечной недостаточностью и повышением артериального давления; III стадия — декомпенсированная, характеризуется нарастанием проявлений хронической почечной недостаточности с повышением уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови. В диагностике поликистоза почек большое значение имеют экскреторная урография, сцинтиграфия и ультразвуковое обследование.
Лечение. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
