Наиболее часто встречаются в школьном возрасте. Основной их причиной является ревматизм, реже они связаны с инфекционным эндокардитом, диффузными заболеваниями соединительной ткани, травмой сердца, сифилисом и др.
Различают простые и комбинированные приобретенные пороки сердца. Простые — чистые, или изолированные, пороки, при которых отмечается только недостаточность или стеноз. При комбинированных пороках одновременно наблюдается и недостаточность, и стеноз. При поражении двух и более клапанов говорят о сочетанных, или многоклапанных, пороках сердца. Недостаточность аортального клапана. Занимает второе место по частоте среди приобретенных пороков сердца после митральной недостаточности. Нарушения гемодинамики связаны с обратным током крови из аорты в левый желудочек во время его диастолы. Перегрузка левого желудочка, обусловленная увеличенным количеством крови, способствует развитию его дилатации и гипертрофии. При значительном его расширении возникает относительная недостаточность митрального клапана («митрализация» аортального порока) с последующей дилатацией левого предсердия и возникновением застойных явлений в легких. При изолированной недостаточности аортального клапана нарушение кровообращения в большом круге бывает редко. Клиническая картина. В начальной стадии аортальной недостаточности единственным ее симптомом является протодиастолический шум, который выслушивается во втором-третьем межреберье слева. Появление жалоб свидетельствует о более выраженных нарушениях гемодинамики. Наиболее ранними и характерными из них являются быстрая утомляемость, одышка, головокружения, реже боли в области сердца. При осмотре обращают внимание бледность кожных покровов, усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), усиление верхушечного толчка. Перку-торные границы сердца расширены влево. По мере прогрессирования недостаточности аортального клапана интенсивность и продолжительность диастолическо-го шума нарастают, но тембр его остается прежним (мягкий, льющийся, дующий или шипящий), проводится по левому краю грудины в сторону верхушки, где иногда выслушивается пресистолический шум (шум Флинта). Его возникновение объясняют тем, что обратная струя крови из аорты, оттесняя створку митрального клапана, создает относительный стеноз митрального отверстия. Важное диагностическое значение имеют характерные для аортальной недостаточности периферические симптомы: скорый и высокий пульс, повышение систолического и понижение диастолического артериального давления, капиллярный и фаланговый пульс и др. На ФКГ шум регистрируется реже, чем выслушивается ухом, начинается непосредственно за I тоном, имеет убывающий характер. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, при «митра-лизации» порока — и левого предсердия. На рентгенограммах наблюдаются увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты и их усиленная пульсация.
Лечение. Хирургическое. Операцию производят при наличии признаков выраженной аортальной недостаточности и симптомов ЗСН, рефрактерной к лекарственной терапии.
Недостаточность митрального клапана. Сопровождается обратным движением крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков. В результате перегрузки происходят дилатация и гипертрофия левого желудочка и левого предсердия. Повышение давления в левых отделах сердца сопровождается повышением давления в легочных венах, что обусловливает развитие так называемой пассивной легочной гипертензии. Затем в результате повышения давления в малом круге возникают дилатации и гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. В дальнейшем возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана с последующим развитием симптомов нарушения кровообращения в большом круге. Чаще встречаются начальные стадии недостаточности митрального клапана, когда признаков ЗСН нет или имеются симптомы левожелудочковой недостаточности.
Клиническая картина. В начальных стадиях порока больные жалоб не предъявляют, размеры сердца не увеличены. Единственным его проявлением бывает лишь мягкий систолический шум на верхушке, который не распространяется за область сердца. Про-грессирование порока сопровождается расширением границ сердца влево и вверх, нарастанием интенсивности систолического шума, который становится дующим, хорошо проводится в левую подмышечную область. Появляются жалобы и объективные симптомы, связанные с возникновением ЗСН (цианоз, одышка, увеличение печени и др.).
На ФКГ амплитуда I тона обычно уменьшена, часто регистрируется III тон. Амплитуда систолического шума соответствует тяжести порока, т.е. степени митральной регургитации. На ЭКГ в начальной стадии признаков гипертрофии миокарда нет, в дальнейшем появляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При возникновении декомпенсации в большом круге регистрируются признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограммах на первых этапах формирования порока изменений нет. В более позднем периоде отмечается увеличение левого предсердия и левого желудочка, тень сердца приобретает митральную конфигурацию, потом появляются признаки венозного застоя в легких и увеличения правых отделов сердца.
Лечение. Проводят при возникновении признаков ЗСН. Применяют сердечные гликозиды, диуретики и периферические вазодилататоры. Хирургическое лечение (протезирование или анулопластика) проводят при возникновении рефрактерной сердечной недостаточности III—IV стадии (по Бакулеву и Дамир).
Недостаточность трехстворчатого клапана. Бывает относительной и органической. Относительная недостаточность наблюдается значительно чаще органической. Изолированная недостаточность трехстворчатого клапана у детей встречается исключительно редко. Она, как правило, сочетается с митральными или митрально-аортальными пороками сердца. Поэтому симптоматика у больных складывается из проявлений основного порока и недостаточности трехстворчатого клапана. Обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы желудочков способствует их дилатации и гипертрофии с последующим развитием застоя крови в системе большого круга кровообращения.
Клиническая картина. Состояние больных с недостаточностью трехстворчатого клапана чаще тяжелое: выражены одышка и цианоз, увеличена печень, нередко отмечаются отеки и асцит. Границы сердца расширены вправо, над мечевидным отростком и в четвертом межреберье слева выслушивается дующий систолический шум, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо—Корвалло). На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. На рентгенограммах определяется увеличение правых отделов сердца.
Лечение. Хирургическое. Наряду с коррекцией митрального или аортального порока осуществляют анулопластику или протезирование трехстворчатого клапана.
Изолированный стеноз аорты и стеноз трехстворчатого клапана у детей практически не встречается.
Митральный стеноз (стеноз левого атриовентрику-лярного отверстия). Сужение левого атриовентрикуляр-ного отверстия создает препятствие для поступления крови из левого предсердия в левый желудочек. Повышается внутрипредсердное давление, что приводит, с одной стороны, к ретроградному повышению давления в легочных венах, т. е. к венозной гипертензии, с другой — к рефлекторному сужению артериол в легких (рефлекс Китаева). Спазм артериол сопровождается возникновением активной легочной гипертензии, которая в отличие от венозной достигает более высоких цифр. Легочная гипертензия способствует развитию гипертрофии и дилатации правых отделов сердца и возникновению относительной недостаточности трехстворчатого клапана. В итоге возникает декомпенсация в большом круге кровообращения.
Клиническая картина. В начальной, или «аускультативной», стадии митрального стеноза субъективных симптомов не отмечается, размеры сердца не увеличены. При аускультации выявляется типичный комплекс звуковых явлений: диастолический шум с пресистолическим усилением на верхушке, хлопающий I тон, акцент и расщепление II тона над легочной артерией, который обозначают как «мелодия митрального стеноза». Шум при митральном стенозе грубый, рокочущий, низкого тембра. На верхушке выслушивается также «щелчок» открытия митрального клапана, который в сочетании с хлопающим I и II тонами создают характерную мелодию — «ритм перепела».
По мере прогрессирования стеноза появляются жалобы на одышку, быструю утомляемость, боли в области сердца. Возможны приступы или эквиваленты отека легких. У детей менее характерен румянец щек, за редким исключением нет выраженных нарушений в большом круге кровообращения. В более тяжелых стадиях порока определяется расширение границ сердца вверх и вправо. В области верхушки сердца отмечается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»).
На ФКГ наряду с описанными звуковыми феноменами выявляется удлинение интервала Q — I той Большое значение придается определению интервала II тон — «щелчок» открытия митрального клапана (II-QS), укорочение которого свидетельствует о прогрес-сировании стеноза. На ЭКГ в «аускультативной» стадии митрального стеноза признаков гипертрофии миокарда нет. В дальнейшем регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия, затем и правых отделов сердца. На рентгенограммах по мере развития порой появляются признаки увеличения левого предсердия, отклоняющего контрастированный пищевод по дуге радиусом меньше 6 см, и правого желудочка. Характерна сглаженность талии сердца за счет выбухания легочной артерии и ушка левого предсердия. Определяются также признаки легочной гипертензии: расширение корней, четкость их контуров, внезапный обрыв расширенных ветвей легочной артерии (симптом «ампутации» корней), обеднение рисунка на периферии, реже линии Керли.
Клиническая картина при комбинированных митральных пороках сердца зависит от преобладания стеноза или недостаточности. В случае преобладания стеноза основные проявления порока связаны с сужением левого атривентрикулярного отверстия. При митральном пороке с преобладанием недостаточности на первый план выступает симптоматика, характерная для митральной недостаточности. Нередко недостаточность и стеноз развиты в одинаковой степени, тогда говорят о митральном пороке без четкого преобладания стеноза или недостаточности.
Лечение. Митральный стеноз и комбинированные митральные пороки сердца лечат хирургическим путем. При митральном стенозе осуществляют комис-суротомию, при комбинированных пороках — протезирование или анулопластику митрального клапана. Операция показана при III—IV стадии порока (по Бакулеву и Дамир)
Другие материалы по теме
КАРДИОМИОПАТИИ (КМП). МИОКАРДИОДИСТРОФИЯ МИОКАРДИТЫ НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ (МН). НАРУШЕНИЯ РИТМА СЕРДЦА И ПРОВОДИМОСТИ.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
