доброкачественная опухоль крови. Основным субстратом являются эритроциты, масса которых увеличивается в кровяном русле и сосудистых депо. Различаются стадии болезни: развернутая, протекающая с неуклонным ростом числа эритроцитов, и терминальная, характеризующаяся прогрессированием анемии, миелофиброза, переходом в хронический миелолейкоз или острый лейкоз. Клиническая картина и диагностика. Больные жалуются на тяжесть в голове, головные боли, утомляемость, боли в сердце, кожный зуд, жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног (эритромелалгии). Кожа и слизистые оболочки красно-цианотичной окраски, конъюнктива инъецирована эритроцитами. У части больных выявляются повышение АД, гепато- и спленомегалия, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, нарушение гемостаза -тромбозы мозговых, коронарных сосудов, тромбофлебиты и флеботромбозы нижних конечностей, кровоточивость десен, носа, кишечника. В гемограмме увеличено количество эритроцитов до 6-9 -1012/л и гемоглобина - до 180-220 г/л. Показатель гематокрита и общий объем эритроцитов повышены, СОЭ равна нулю или примерно 1 мм/ч. Лейкоцитоз, нейтрофилез, тромбоцитоз. В миелограмме - гиперплазия эритроидного, мегакариоцитарного и лейкоцитарного ростков кроветворения. Эритремия отличается от абсолютных эритроцитозов, обусловленных повышенным эритропоэзом и увеличением массы циркулирующих эритроцитов в связи с заболеванием легких, почек (поликистоз, гидронефроз, стеноз почечных артерий), врожденными "синими” пороками сердца, высотной болезнью, опухолями (гипернефрома, гепатома, опухоли надпочечников), значительно большими показателями эритроцитов (более 6 -1012/л), гемоглобина (более 180 г/л), гематокрита (более 0,55 л/л), массы циркулирующих эритроцитов, лейкоцитозом и тромбоцитозом, гиперплазией всех ростков кроветворения, наличием сплено- и гепатомегалии, кожного зуда и трансформацией в острый лейкоз или миелофиброз. Относительный эритроцитоз - изолированное увеличение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови - развивается как временное состояние в связи с потерей жидкости (понос, длительная рвота, ожоги, повышенная потливость). Эритроцитоз возникает на фоне соматического заболевания и проходит при его излечении. Клиника и картина крови в терминальной стадии эритремии зависят от исходов болезни. Лечение. Применяются кровопускания (по 500 мл через 1-2 дн, пока уровень эритроцитов не снизится до 4,5-5 • 1012/л и гемоглобина - до 150 г/л) и цитостатическая терапия (имифос - 50 мг ежедневно внутримышечно или внутривенно первые 3 дн, затем через день, на курс - до 500 мг). При спленомегалии и тромбоцитемии показаны миелобромол или миелосан. Диспансеризация больных проводится 1 раз в 3 мес. Повторный курс лечения - при обострении болезни.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
