ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БРОНХШЕ-ТОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. Пороком развития называют врожденную аномалию развития, повлекшую за собой грубые изменения строения и функции легкого или отдельных его структур.
Классификация пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов
1. Пороки развития, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур:
агенезия, аплазия, гипоплазия легких.
2. Пороки развития стенки трахеи и бронхов. А. Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
а) трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна);
б) трахеобронхомаляция;
в) синдром Вильямса—Кемпбелла;
г) бронхомаляция;
д) бронхиолэктатическая эмфизема. Б. Ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов:
а) врожденные стенозы трахеи;
б) врожденная лобарная эмфизема;
в) дивертикулы трахеи и бронхов;
г) трахеобронхопищеводные свищи.
3. Кисты легких.
4. Секвестрация легкого.
5. Синдром Картагенера.
6. Пороки развития легочных сосудов:
а) агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей;
Агенезия, аплазия легких. Агенезией называется отсутствие легкого вместе с главным бронхом. В отличие от агенезии при аплазии легкого сохраняется культя главного бронха. Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врожденными пороками и аномалиями развития.
Клиническая картина. Могут наблюдаться одышка, цианоз, особенно на фоне О РВИ и при физическом напряжении. При объективном исследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, притупление перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения.
Рентгенологическое исследование выявляет сужение легочного поля за счет смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, вследствие чего тень сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, пролабирование здорового легкого в противоположную сторону, полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи.
Бронхографически выявляют смещение трахеи и бронхов в больную сторону, отсутствие бифуркации при агенезии и культю бронха при аплазии легкого.
Гипоплазия легкого и его долей. Порок, при котором имеется одновременное недоразвитие бронхов и легочной паренхимы. Большинство авторов выделяют простую и кистозную формы гипоплазии. При простой гипоплазии имеется равномерное недоразвитие легкого, отдельных его долей или сегментов. При кистозной гипоплазии недоразвитие легкого или его долей сопровождается кистозным перерождением респираторного отдела легкого.
При простой гипоплазии легкого имеются клинические и рентгенологические симптомы его уменьшения: асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, высокое стояние диафрагмы, смещение средостения в больную сторону. При бронхографическом исследовании обнаруживают уменьшение числа генераций бронхов и их деформацию.
Рентгенологически выявляется уменьшение пораженных отделов легкого. Бронхи резко сближены между собой. Число генераций бронхов может быть уменьшено. При отсутствии воспалительных изменений просвет бронхов может быть нормальным или незначительно расширенным. Бронхи непораженных отделов легкого смещены в сторону гипоплазированных сегментов. В других случаях наблюдаются грубая деформация и расширение бронхов пораженной доли. Клинические проявления зависят в первую очередь от наличия или отсутствия вторичных воспалительных изменений.
Кистозная гипоплазия представляет собой врожденное недоразвитие респираторных отделов легкого и соответствующих бронхов с их кистозным перерождением.
При морфологическом исследовании удаленных легких выявляют аплазию или уменьшение легочной паренхимы, отсутствие хряща в субсегментарных и более мелких бронхах, агенезию респираторного отдела легких, респираторных бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол, врожденные бронхоэктазы, гипоплазию сосудистой сети. Кисты легких имеют строение бронхов, однако без хрящевых включений.
В анамнезе детей отмечаются повторные респираторные болезни. Хронический воспалительный процесс возникает в различные сроки и протекает с клиническими проявлениями хронической пневмонии. При кистозной гипоплазии выраженность анатомических изменений в легких часто не соответствует относительно нетяжелому течению болезни, о чем свидетельствуют также обычно средняя степень вентиляционной недостаточности и незначительные нарушения газового состава крови.
Рентгенологически выявляют уменьшение размеров пораженных отделов легкого. Преобладает односторонняя локализация процесса. При поражении долей и сегментов легкого процесс чаще локализуется в нижней доле левого легкого и язычковых сегментах, а также в верхней доле правого легкого. Отмечается ячеистая деформация легочного рисунка.
Бронхографически выявляют деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся колбовидны-ми и шаровидными полостями. Мелкие бронхиальные ветви отсутствуют. Бронхоскопически при поражении всего легкого определяют смещение трахеи и бифуркации в больную сторону, гнойный эндобронхит.
Лечение. При кистозной гипоплазии обычно хирургическое. Если речь идет о поражении всего легкого и предполагаемой пульмонэктомии, то решение о ее производстве следует принимать лишь при наличии тяжелых клинических проявлений.
Пороки развития стенки трахеи и бронхов. Пороки развития структурных элементов стенки трахеи, бронхов и бронхиол морфологически связаны с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой или эластической и мышечной ткани; их объединяет сходный патологический механизм — слабость бронхиальной стенки.
Пороки развития стенки бронхов могут быть условно разделены на ограниченные и распространенные.
Ограниченные дефекты трахеобронхиальных структур приводят обычно к локальным сужениям того или иного отрезка воздухопроводящего пути, вызывая соответствующие нарушения и связанную с ними клиническую картину.
При распространенных пороках морфологические изменения локализуются в значительных участках тра-хеобронхиального дерева, что определяет патофизиологические и клинические проявления болезни.
Распространенные пороки развития стенки трахеи и бронхов: трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, синдром Вильямса—Кемпбелла, бронхомаляция и бронхиолэктатическая эмфизема.
Основной в патогенезе этих заболеваний является дискенезия трахеобронхиального дерева. Если механические свойства стенки бронха изменены, то может произойти резкое сужение просвета бронха, в тяжелых случаях вплоть до его закрытия (бронхиальный коллапс). Этот феномен в свою очередь приводит к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов, дис-тальных по отношению к месту обструкции, создавая условия для развития эмфиземы и хронического воспаления.
Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна). Этиология и патогенез. Выявляется чрезмерное расширение трахеи и иногда главных бронхов вследствие врожденной аномалии их эластической и мышечной ткани. Порок редко захватывает сегментарные и более мелкие бронхи, хотя в дистальных отделах бронхиального дерева в ряде случаев определяются вторичные изменения.
Патоморфологические изменения заключаются в диффузном расширении трахеи, иногда главных бронхов. При этом наблюдаются атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков.
Существуют следующие варианты порока: изолированная трахеомегалия (патологическое расширение трахеи при нормальной величине просвета бронхов), изолированная бронхомегалия (расширение одного или обоих главных бронхов при нормальной ширине трахеи) и трахеобронхомегалия (расширение трахеи и одного или обоих главных бронхов).
Синдром Мунье-Куна нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких.
Клиническая картина. Синдром Мунье-Куна может клинически не проявляться в течение ряда лет, и впервые его диагностируют у лиц старшего и пожилого возраста. Клинические проявления у детей обычно наблюдаются при наличии сопутствующих хронических бронхолегочных поражений врожденного или приобретенного характера. При этом у них имеется постоянный влажный кашель с выделением большого количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты.
Иногда кашель носит типичный вибрирующий характер. Нередки симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, бледность, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек. В легких определяются различные изменения перкуторного звука, прослушиваются разнообразные хрипы. Исследования функции легких и газового состава крови выявляют выраженную степень комбинированной вентиляционной недостаточности и гипоксе-мию. При бронхоскопии могут наблюдаться выпячивание в области мембранной части трахеи, пролаби-рование ее задней стенки, наличие воспалительных изменений в трахее и бронхах.
Диагноз. Ставят на основании данных бронхографического исследования.
Течение и прогноз. Определяются тяжестью сопутствующих бронхолегочных изменений.
Трахеобронхомаляция. Врожденная слабость стенки трахеи и (или) крупных бронхов, связанная с патологической мягкостью их хрящевого каркаса. В отличие от трахеобронхомегалии при трахеобронхомаляции не наблюдается резкого расширения трахеи и бронхов, Различают диффузную и локальную трахеобронхома-ляцию. При локальной форме наблюдаются функциональные стенозы трахеи. Диффузные формы не имеют четко очерченной клинической картины. В выраженных случаях могут наблюдаться симптомы стеноза трахеи и главных (чаще левого) бронхов. При стертых в клиническом отношении формах имеющаяся трахео-бронхиальная дискинезия может привести к хроническому воспалению дыхательного тракта и формированию стойких бронхолегочных изменений. Трахеобронхомаляция может сочетаться с другими врожденными поражениями легких.
У детей первого года жизни описана обратимая форма трахеобронхомаляции, клинически проявляющаяся в виде стридорозного дыхания. При этом одновременно обнаруживается мягкость хрящей гортани и ушных раковин. Симптомы болезни при этой форме исчезают на 1—2-м году жизни. Трахеобронхоскопия позволяет выявить патологическую подвижность стенок трахеи и (или) главных бронхов. На выдохе возникает резкое сужение просвета трахеи, который может принимать различную форму (щелевидную, серповидную и др.).
Синдром Вильямса—Кемпбелла (СВК). Этиология и патогенез. СВК представляет собой врожденный дефект хрящевой ткани бронхов III—VIII порядка. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань имеется; кроме того, хрящ обнаруживается в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов, которая проявляется излишним расширением их просвета во время вдоха и сужением при выдохе. Эти изменения приводят к нарушению вентиляции и очистительной функции бронхов, что ведет к застою, инфицированию бронхиального секрета и развитию хронического бронхита. Последний способствует появлению эмфиземы, ателектазов, участков пневмосклероза и хронической пневмонии.
Клиническая картина. Начало болезни относится к раннему возрасту и у большинства больных протекает с симптомами тяжелой пневмонии. На первый план у детей с СВК выступают симптомы тяжелого распространенного хронического бронхита. У больных отмечают постоянный влажный кашель с отделением мокроты, явления хронической интоксикации и гипоксемии. Наблюдаются утомляемость, отставание в массе тела и росте, деформация концевых фаланг в виде барабанных палочек и грудной клетки в виде асимметричного уплощения, сдавленности с боков и килевидного выпячивания грудины. В легких больных с СВК выслушивается большое количество разнокалиберных влажных хрипов; сухие хрипы выслушиваются при присоединении бронхообструктивного синдрома.
При бронхоскопии определяют диффузный гнойный эндобронхит.
Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает выраженные вентиляционные нарушения комбинированной формы, обычно III и IV степени. Характерным для больных с СВК является изменение кривой форсированного выдоха, которая носит двухфазный характер. У больных имеется выраженная артериальная гипоксемия.
Рентгенологически обнаруживают груботяжистые изменения легочного рисунка, неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полости.
Бронхография дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные ди-стальные отделы бронхов. Поражения бронхов носят, как правило, двусторонний распространенный характер.
Диагноз. Основывается на совокупности клинических и функциональных симптомов, а также типичных рентгенологических изменений.
Течение и прогноз. На фоне адекватной терапии у большинства больных удается добиться стабилизации бронхолегочного процесса, урежения обострений и уменьшения их тяжести. Прогноз значительно ухудшается при формировании легочного сердца.
Бронхомаляция. Под этим термином понимают повышенную податливость бронхиальной стенки, связанную с необычной мягкостью хрящевых колец, т. е. состояние, напоминающее синдром Вильямса—Кемпбел-ла, однако отличающееся от него меньшей степенью дискинезии бронхов. В качестве проявлений бронхо-маляций были описаны пороки развития бронхов проксимального и смешанного типов. При первом варианте порока бронхографически выявляют распространенные, преимущественно проксимальные, расширения бронхов. При втором варианте бронхографически выявляют распространенные деформации как прокси-мальных, так и дистальных отделов бронхов. Пороки проксимального типа протекают легче пороков смешанного типа и имеют лучший прогноз. Клинические
проявления при обоих типах имеют много общих черт с синдромом Вильямса—Кемпбелла, но менее выражены. При бронхомаляции возможны и другие варианты бронхиальных поражений. Описано, например, генерализованное сужение трахеи и бронхов обоих легких, включая главные, сегментарные, субсегментарные и даже более мелкие ветви.
Бронхиолэктатическая эмфизема. Характеризуется поражением периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхиолэктазов и центрилобуляр-ной эмфиземы. Основное значение в патогенезе болезни придается врожденной слабости стенки мелких бронхов и бронхиол, хотя не исключается также роль воспалительных изменений. При патоморфологиче-ском исследовании обнаруживаются хроническое воспаление мелких бронхов и бронхиол, редукция мышечных и эластических волокон и их стенок, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, растяжение и атрофия альвеолярных перегородок, которые приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей. Начало болезни относится к раннему и дошкольному возрасту. Заболевание протекает с частыми обострениями, постоянным влажным кашлем, выраженной дыхательной недостаточностью. В легких постоянно прослушиваются мелко- и сред-непузырчатые влажные хрипы. Отмечается деформация пальцев рук в виде барабанных палочек.
При исследовании функции внешнего дыхания определяют обструктивно-рестриктивный тип нарушения вентиляции. Гипоксемия носит постоянный характер.
Бронхографически находят распространенные деформации и расширение бронхов преимущественно в дистальных ветвях.
Прогноз. Серьезный, полностью предупредить прогрессирование заболевания обычно не удается.
Лечение. У детей с пороками развития бронхов распространенного типа лечение принципиально не отличается от лечения больных хронической пневмонией (см.). Учитывая тяжесть бронхолегочного процесса при этих пороках, все компоненты комплексной терапии должны быть интенсифицированы. Антибиотикотера-пия во время обострений процесса должна быть комбинированной и более пролонгированной. Обязательным является постоянное проведение позиционного дренажа и лечебной физкультуры. Хирургическое лечение детей с данными видами пороков не показано, учитывая распространенный характер процесса.
Ограниченные пороки развития стенки бронхов и трахеи: врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеоброн-хопищеводные свищи.
Врожденные стенозы трахеи. Этиология и патогенез. Стенозы трахеи могут быть связаны как с врожденными дефектами ее стенки, так и со сдавлением извне. Основной причиной сдавления трахеи у детей являются аномально расположенные сосуды: двойная или праволежащая дуга аорты (задний тип) и неправильное отхождение подключичных артерий от дуги аорты.
Различают органические и функциональные стенозы. Органические стенозы связаны с локальным дефектом хрящевых полуколец трахеи (недостаток или отсутствие хряща) или избыточным образованием хрящевой ткани. Функциональные стенозы связаны с чрезмерной мягкостью хрящей. К функциональным относятся также стенозы, возникающие в результате сдавления трахеи извне. Стенозы локализуются обычно в нижней трети трахеи.
Клиническая картина. На первый план выступает экспираторный стридор, который во многих случаях обнаруживается сразу после рождения ребенка. Стридор усиливается при физической нагрузке, беспокойстве, приеме пищи и особенно на фоне респираторных вирусных инфекций. У некоторых детей наблюдается шумное дыхание, которое описывается как «хрипящее», «трещащее», «пилящее». В отдельных случаях наблюдается картина упорного «спастического» бронхита. Иногда течение болезни осложняется приступами удушья или эпизодами затрудненного дыхания, напоминающего картину ложного крупа.
Прогноз. Благоприятный. Смягчение или исчезновение клинических проявлений, а также значительное уменьшение степени стеноза, по данным бронхоскопии, наблюдается с увеличением возраста больных.
Диагноз. Базируется на клинико-рентгеноло-гических и эндоскопических данных. Наиболее достоверные данные могут быть получены лишь при тра-хеобронхографии. При выявлении стеноза трахеи обязательным является рентгеноконтрастное исследование пищевода для исключения сдавления извне аномально расположенными сосудами или другими патологическими образованиями. Трахеобронхоскопия не только выявляет наличие и локализацию стеноза, но и позволяет во многих случаях установить его причину. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду врожденный стридор вследствие ларингомаляции и другие изменения гортани, которые могут быть причиной стридора.
Лечение. Индивидуальная профилактика ОР-ВИ и других детских инфекций, протекающих с поражением органов дыхания и усиливающих стеноз. При наличии трахеобронхита назначают антибиотики, а также бронхорасширяющие и муколитические препараты. В тяжелых случаях усиления трахеостеноза и бронхиальной обструкции показана кортикостероидная терапия. Хирургическое лечение применяют при стенозах, вызванных сдавлением извне, прежде всего при сосудистых аномалиях.
Врожденная лобарная эмфизема. См. Эмфизема.
Дивертикулы трахеи и бронхов. Дивертикулами называются выпячивания стенки трахеи и (или) бронхов. Дивертикулы врожденного генеза представляют собой рудиментарные добавочные бронхи, они обычно клинически не проявляются и являются случайной находкой.
Трахеобронхопищеводные свищи. Этот порок развития проявляется при первом же кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля, цианоза. В дальнейшем быстро присоединяется аспирационная пневмония с тяжелым течением и, как правило, летальным исходом при сохранении свища. Трахеобронхопищеводные свищи часто сочетаются с атрезией пищевода.
Лечение. Хирургическое. Результаты тем лучше, чем раньше предпринято вмешательство.
Кисты легких. Представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости в легких.
Этиология, патоморфогенез. Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приобретенные (ложные) кисты обнаруживают при деструктивных пневмониях различной этиологии. Кисты легкого врожденного генеза (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения нормального развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы. Бронхиальные (или бронхогенные) кисты содержат в своей стенке элементы бронхиальных структур; эпителий, выстилающий кисту, способен продуцировать жидкость. Кисты, имеющие легочное происхождение, выстланы альвеолярным эпителием.
Клиническая картина. Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множественными (поликистоз), протекать бессимптомно и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей заболевание может протекать по типу рецидивирующей пневмонии, возникающей в одном и том же участке легкого. Физикальные изменения при неосложненных кистах отсутствуют. Врожденные кисты чаще локализуются в верхней доле левого легкого; как правило, наблюдаются односторонние поражения. Рентгенологически воздушные кисты выявляются в виде четко очерченных одиночных или множественных просветлений на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и (или) деформированного легочного рисунка. При наслаивании полостей друг на друга пораженный участок легкого приобретает ячеистый вид. При бронхографии кисты легких контрастируются относительно редко.
Осложнения. Помимо появления воспалительных изменений, течение легочных кист может осложниться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмо- или пио-пневмоторакса. Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии или острой респираторной инфекции при образовании клапанного механизма в результате эндобронхита, ведущего к стенозу приводящего бронха. Это осложнение приводит к угрожающей дыхательной недостаточности. Прорыв субплеврально расположенной кисты в плевральную полость с образованием пневмо- или пиопневмоторакса особенно опасен при наличии клапанного механизма.
Диагноз. Труден, так как обнаружение воздушной кисты при рентгено- и томографическом исследовании не всегда возможно. Дифференциальный диагноз следует проводить с туберкулезом в случаях с затяжным течением пневмонии в зоне кисты (полики-стоза), так как при этом на фоне единичных или множественных полостных образований часто определяется увеличение лимфатических узлов.
Лечение. При обострениях пневмонии лечение такое же, как при острой или затяжной пневмонии. При повторных рецидивах или хроническом течении рекомендуется оперативное лечение.
Секвестрация легких. Является пороком развития, характеризующимся двумя основными признаками: отсутствием связи пораженного участка с бронхиальной системой легкого и кровоснабжением из аномальных артерий, отходящих непосредственно от аорты или ее основных ветвей.
Патоморфогенез. Различают вне- и внутри-долевую секвестрацию. При внутридолевых секвестрациях аномальный участок расположен среди нормальной легочной ткани и не имеет отграничения от окружающей паренхимы. Венозный отток осуществляется венозной системой легкого. Кровоснабжение при обоих видах секвестрации происходит из артерий, отходящих от грудного отдела аорты или ее ветвей. Чаще всего секвестрированный участок питается одним артериальным стволом, но их может быть и несколько. Секвестрация легких может сочетаться с другими пороками и аномалиями. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в нижних долях легких. Более чем в 80 % случаев изменения обнаруживаются в области заднего базального сегмента и только в 6 % — в верхушечном. Макроскопическая внутридолевая секвестрация представляет собой участок легкого плотной консистенции с наличием одной или нескольких кист. При гистологическом исследовании обнаруживают элементы легочной ткани и бронхов, а нередко и признаки воспаления. При внедолевых секвестрациях аномальные участки легкого чаще всего располагаются в грудной полости над диафрагмой, реже в брюшной полости. Секвестрированный участок может находиться в толще нижней легочной связки и диафрагмы. Внелегочно расположенные секвестрированные участки могут срастаться с соседними органами (пищевод, желудок и др.), иногда нарушая их функцию. Морфологические изменения при обоих видах секвестрации аналогичны.
Клиническая картина. Проявления порока могут отсутствовать в течение ряда лет до инфи-цирования секвестрированного участка. В этом случае у ребенка возникает клиническая картина пневмонии, которая в дальнейшем рецидивирует. На рентгенограммах секвестрированные участки легких в виде гомогенной или негомогенной тени наиболее часто проецируются в области X сегмента слева и справа. Томография иногда позволяет выявить кистозные изменения, не обнаруживаемые на рентгенограммах, а также аберрантный сосуд, который является патогно-моничным для данного порока. Бронхография обычно не выявляет характерных изменений. Диагноз. Дифференцируют от бронхолегочной кисты или поликистоза, новообразования, туберкулеза. Подозрение на секвестрацию должно возникнуть при наличии рецидивирующей пневмонии в одном и том же участке легкого и сохранении рентгенологических изменений после ликвидации острых проявлений, особенно в области X сегмента. Окончательным подтверждением диагноза является обнаружение аберрантного сосуда, что иногда возможно при томографическом исследовании и, как правило, при аортографии. Последний вид диагностического исследования сложен и редко применяется в педиатрической практике. Поэтому чаще всего на операцию дети направляются лишь с предварительным диагнозом легочной секвестрации. Хирургу при этом следует быть предельно осторожным, чтобы не пересечь без перевязки сосуды, идущие от аорты, и не вызвать тем самым профузное кровотечение.
Лечение. Только оперативное.
Синдром Картагенера. Врожденный комбинированный порок, характеризующийся триадой признаков: обратное расположение легких, хронический бронхо-легочный процесс и патология придаточных пазух носа (гипоплазия или хронический синусит).
Этиология и патогенез. Синдром обратного расположения легких практически всегда сочетается с правосторонним расположением сердца, иногда и обратным расположением органов брюшной полости (situs viscerum inversus). Обратное расположение внутренних органов часто сочетается с нарушением муко-цилиарного клиренса, обусловленного врожденным нарушением двигательной функции реснитчатого эпителия дыхательных путей (см. Синдром неподвижных ресничек). Отсутствием мукоцилиарного клиренса объясняется частое сочетание обратного расположения легких с ранним развитием хронического воспалительного гнойного процесса в бронхах и легких, высокой частотой хронического ринофарингита, синусита, отита.
Имеется указание на нередкое сочетание синдрома Картагенера с гетерозиготными формами врожденной недостаточности альфаантитрипсина.
Клиническая картина. Частые респираторные заболевания, рецидивирующие бронхиты, пневмонии с первых месяцев жизни. Раннее формирование хронического бронхита и (или) пневмонии с быстрым развитием бронхоэктазов, гнойного эндобронхита и симптомов бронхоэктатической болезни (отставание в физическом развитии, симптомы интоксикации, кашель с выделением гнойной мокроты, частые обострения, деформации концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол). Перкуторно и аускультативно определяется правостороннее расположение сердца. В легких, преимущественно в нижних отделах, в основном справа, выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие хрипы. Периоды обострения сопровождаются повышением температуры тела, ухудшением общего состояния, нарастанием симптомов интоксикации, увеличением и распространенностью физикальных изменений в легких. Носовое дыхание затруднено, появляются гнойные выделения из носа. Нередко наблюдаются рецидивирующий или хронический гнойный синусит, отит, по-липоз слизистой оболочки носа и верхнечелюстных (гайморовых) пазух.
Диагноз. Ставится на основании клинических и рентгенологических данных, выявляющих обратное расположение легких, сочетающееся с правосторонним расположением сердца, иногда с обратным расположением органов брюшной полости, наличие симптомов хронического бронхолегочного процесса, гнойного синусита, отита с тяжелым течением и частыми обострениями. При бронхоскопии и бронхографии выявляется трехдолевое строение легкого справа и двухдолевое слева.
Для диагностики нарушения функции реснитчатого эпителия необходимо электронно-микроскопическое исследование мазка слизи, биоптата из трахеи, бронхов (при бронхоскопии) или биоптата слизистой оболочки носа. Микроскопическое исследование соскоба со слизистой оболочки носа (выше передней носовой раковины) может служить лишь предварительным скрини-рующим методом. Дополнительным клиническим подтверждением наличия синдрома неподвижных ресничек у взрослых мужчин может служить бесплодие.
Прогноз. Зависит от характера, распространенности бронхолегочного процесса, частоты обострений, тяжести течения заболевания. При правильном систематическом лечении и регулярном проведении реабилитационных мероприятий прогноз относительно благоприятный.
Лечение. Основным методом лечения является консервативная терапия, направленная на ликвидацию или уменьшение активности воспалительного процесса в бронхах и легких, улучшение дренажной и вентиляционной функций.
Антибактериальную терапию проводят с учетом чувствительности микрофлоры, выделяемой из мокроты или бронхиального содержимого в период обострения и сохранения активности воспалительного процесса (см. Хроническая пневмония). Курс лечения, как правило, удлиненный (2—4 нед) с применением максимальных доз антибиотиков, комбинации методов их введения: внутримышечно, затем перорально и эндоброн-хиально (при бронхоскопии).
Достижение терапевтического эффекта возможно только при сочетании антибактериальной терапии с мероприятиями, направленными на улучшение дренажной функции бронхов, разжижение мокроты, улучшение ее выделения. Методы физической реабилитации (ЛФК, дренаж, массаж и др.) в сочетании с применением муколитических препаратов должны проводиться регулярно, независимо от периода заболевания. Показана также бронхоскопическая санация с местным введением антибиотиков и муколитиков, особенно при гнойном эндобронхите и бронхоэктазах.
Рекомендуется применение средств, повышающих общую реактивность организма ребенка и местный иммунитет, предупреждающих повторные респираторные заболевания (бронхомунал, бронховаксон, тимоген, витамины и др.); по показаниям — введение плазмы, иммуноглобулинов.
Обязательно лечение синусита, отита с участием ЛОР-врача.
Единого мнения о хирургическом лечении при синдроме Картагенера нет. Большинство авторов склонно считать, что оперативное лечение этим больным противопоказано в связи с наличием генерализованной аномалии реснитчатого эпителия и нарушения защитных механизмов всего респираторного тракта. Однако имеются отдельные сообщения о положительных результатах оперативного лечения больных с данн
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
