(син. болезнь Бенье—Бека—Шауманна). Системное заболевание, протекающее с поражением внутригрудных и периферических лимфатических узлов, легких, кожи, костей, слизистых оболочек дыхательных путей, околоушных желез, печени, селезенки, глаз и других органов. Чаще болеют люди молодого и среднего возраста, реже — пожилые и дети, которые заболевают в возрасте 9—12 лет.
Этиология и патогенез. Неизвестны. Основным морфологическим элементом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема, в которой иногда встречаются гигантские клетки, но отсутствует некроз, что отличает ее от туберкулезной.
Клиническая картина. Поражение легких и бронхиальных лимфатических узлов встречается наиболее часто. Различают 3 стадии саркоидоза легких: I стадия — медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы; II стадия — медиастинально-легочная, при которой наряду с поражением внутригрудных лимфатических узлов имеются очаговые и интерстициальные изменения в легких, и III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и развитием распространенного пневмофиброза. Клинические проявления при I стадии cap-; коидоза скудные; отмечаются недомогание, слабость, кашель, боли в груди, субфебрилитет. Иногда наблюдается бессимптомное течение. Рентгенологически выявляются резко увеличенные бронхиальные лимфатические узлы (могут поражаться отдельные или все группы), имеющие четкие, часто полициклические контуры. Поражение двустороннее. Клинические проявления при II стадии саркоидоза бывают более выраженными;« отмечаются одышка, кашель, иногда с мокротой, субфебрилитет. В легких иногда выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически наряду с увеличенными бронхиальными лимфатическими узлами выявляют очаговые тени, располагающиеся симметрично; с обеих сторон, больше в средних легочных долях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани. При III стадии саркоидоза клинические проявления заболевания выражены наиболее резко. Отмечаются кашель, часто с отделением мокроты, одышка, лихорадочные вспышки, в легких почти постоянно выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, образование инфильтратов, развитие распространенного пневмофиброза, эмфиземы, буллезных изменений. В отдельных случаях формирования крупных очаговых изменений в легких — «саркоидомы» — напоминают метастазы злокачественных опухолей. Выраженная аденопатия в этой стадии обычно отсутствует. Прогрессирование заболевания может привести к развитию дыхательной недостаточности и формированию легочного сердца.
При саркоидозе нередко поражается слизистая оболочка бронхов. Гранулемы в подслизистом слое в отдельных случаях могут быть обнаружены при бронхоскопии в виде узелков или бляшек. Значительно чаще они выявляются при биопсии слизистой оболочки бронхов. Изменения морфологического состава крови не носят специфических черт. У больных могут отмечаться моноцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ. У части больных в сыворотке крови и суточной моче обнаруживают увеличение кальция, а также гамма-фракции в протеинограмме. Туберкулиновая чувствительность резко снижена. Приблизительно у 30 % больных наблюдаются генерали-зованные формы. Поражение периферических лимфатических узлов не имеет характерных отличий. Их увеличение не достигает больших размеров, они безболезненны, подвижны, не спаяны между собой и прилежащими тканями. Чаще увеличены шейные, надключичные, подмышечные и локтевые лимфатические узлы. Поражение кожи при саркоидозе в виде единичных или множественных узелковых элементов, плотных на ощупь, величиной от булавочной головки до горошины, красноватого, с цианотичным оттенком цвета локализуется обычно на лице, верхних и нижних конечностях, реже на туловище. Неспецифические кожные элементы проявляются в части случаев в виде узловатой эритемы. Поражения костей локализуются обычно в эпифизах мелких костей кисти или стопы и клинически не проявляются. Рентгенологически они определяются в виде множественных или единичных округлых просветлений.
При поражении глаз наиболее часто возникает ирит или иродоциклит. Саркоидозный паротит протекает без температурной реакции.
Прогноз. При I и II стадиях обычно благоприятный, при III стадии серьезный, возможно прогрес-сирование процесса, приводящее к инвалидизации.
Диагноз. При I стадии саркоидоз следует дифференцировать от туберкулезного бронхоаденита и лимфогранулематоза. Туберкулезный бронхоаденит чаще односторонний, протекает тяжело, туберкулиновые пробы при нем положительные. При лимфогранулематозе клинические проявления более тяжелые. При II и III стадиях дифференцируют от ретикулогистио-цитоза (см.), синдрома Хаммена—Рича (см.), муковис-цидоза (см.). В неясных случаях следует прибегать к биопсии слизистой оболочки бронхов. Определенное диагностическое значение имеет внутрикожная реакция Квейма (специфический ответ на введение суспензии, приготовленной из ткани пораженной саркоидозом селезенки).
Лечение. Основным методом лечения саркои-доза является кортикостероидная терапия. Наилучшим препаратом является преднизолон в начальной суточной дозе 1 мг/кг. Длительность лечения около 6 мес.
Показания к применению и дозировки антибактериальных средств при заболеваниях органов дыхания
Пенициллины. Пенициллин высокоэффективен в отношении большинства кокков и грамположительных бактерий, ампициллин — также в отношении гемофильной палочки, сальмонелл, шигелл, протея, кишечной палочки. Они остаются важнейшими средствами антибактериальной терапии при таких распространенных инфекциях, как пневмококковая, гемофилюсная, ме-нингококковая, стрептококковая. Доза пенициллина 50 000—100 000 ЕД/кг в сутки калиевая соль — внутримышечно, натриевая соль — внутривенно; V-пенициллины (оспен, орациллин и др.) — внутрь, доза ам-пициллина 100—300 мг/кг в сутки внутрь, внутримышечно и внутривенно. Амоксициллин — аналог ампи-циллина, применяется внутрь, входит в состав препаратов аугментин, амоксиклав в комбинации с кла-вулавиковой кислотой, подавляющей лактамазу; доза 40—60 мг/кг в сутки.
Метицимин, оксациллин, диклоксациллин, нафциллин устойчивы к действию лактамаз, но уступают пенициллину по действию на чувствительную флору. Их применяют для лечения процессов, вызванных устойчивым стафиллококком, для других целей их применение нецелесообразно. Внутримышечно и внутривенно вводят 100—300 мг/кг в сутки, внутрь (оксациллин и диклоксациллин) 50—100 мг/кг в сутки, ампиокс — 100-300 мг/кг в сутки.
Карбенициллин, тикарциллин имеют спектр активности, близкий к таковому ампициллина, но более эффективны в отношении синегнойной палочки и применяются в дозе 300—400 мг/кг в сутки.
Уреидопенициллины: пиперациллин (пипрацил), меэлоциллин (мезлин), азлоциллин (азлин) — активны в отношении синегнойной палочки и некоторых других бактерий кишечной группы, включая клебсиелл, цитробактера, бактероидов. Используются как резервный препарат, в том числе для лечения госпитальных инфекций; доза 200—400 мг/кг в сутки.
Цефалоспорины. Первое поколение цефалоспоринов эффективно в отношении резистентного стафилококка, в остальном спектр их действия аналогичен таковому пенициллина, поэтому в педиатрической практике их применяют лишь при стафилококковой инфекции (в том числе предполагаемой, в комбинации с гентами-цином) или при непереносимости пенициллинов (5— 15 % больных имеет также повышенную чувствительность к цефалоспоринам). Цефазолин (кефзол, цефамезин) вводят внутримышечно и внутривенно в дозе 75—100 мг/кг в сутки, цефаклор (цеклор) и цефалексин (кефлекс) — внутрь в дозе 50—75 мг/кг в сутки. Плохо проникают через гематоэнфецалический барьер, при менингитах не назначаются.
Второе поколение цефалоспоринов менее эффективно в отношении кокков, но более активно в отношении кишечной и гемофильной палочек, клостридий, бактероидов. Цефмандол и цефуроксим (цинацеф) используют внутривенно и внутримышечно в дозе 75— 200 мг/кг в сутки, цефуроксим-аксетил (цефтин, зиннат) — внутрь в дозе 125—200 мг дважды в день после еды.
Третье поколение цефалоспоринов имеет широкий спектр действия. Применяются при инфекции, вызванной грамотрицательными бактериями, включая госпитальную, хорошо проникают через гематоэнцефаличе-ский барьер, что позволяет использовать их при менингитах. Целесообразно ограничить их использование в случаях, когда эффективны другие препараты, для предупреждения развития устойчивости к ним флоры. Цефатаксим (клафоран), цефперазон (цефобид), цефтизоксим (эпоцелИн, цефизокс), цефтазидим (фортум, кефадим) вводят внутривенно или внутримышечно в дозе 75—150 мг/кг в сутки 1 раз, цефтриаксон (лон-гоцеф) — 1 инъекция в сутки, цефиксим (цефспан) в дозе 3—9 мг/кг в сутки внутрь.
Аминогликозиды. Группа препаратов, активных в отношении грамотрицательных бактерий, но часто не подавляющих роста пневмококков и стрептококков. Не-фро- и ототоксичны.
Гентамицин — основной представитель группы, активен также в отношении стафилококков, используется в комбинации с пенициллином или цефалоспоринами первого поколения для стартовой терапии тяжелых инфекций неустановленной этиологии; его доза при внутривенном или внутримышечном введении 4—8 мг/кг в сутки, при интратекальном 1—2 мг, внутрь (не всасывается) 50—100 мг/кг в сутки. Сизамицин (5—7 мг/кг в сутки) и амикацин (15—20 мг/кг в сугки) имеют более широкий спектр действия, чем гентамицин. Тобрамицин в дозе 5—10 мг/кг в сутки особенно активен в отношении псевдомонад. Стрептомицин и канамицин (20— 30 мг/кг в сутки) используются для лечения туберкулеза, при лечении нетуберкулезных заболеваний уступают гентамицину.
Макролиды. Обладают высокой активностью в отношении кокков, коклюшной, дифтерийной палочек, микоплазмы, бруцелл, легионелл, хламидий, риккет-сий. Эритромицин, олеандомицин испльзуются в дозе 30—50 мг/кг в сутки внутрь, эритромицин также внутривенно в дозе 15—20 мг/кг в сутки в виде длительных инфузий. Азитромицин (сумамед) имеет более широкий, чем эритромицин, спектр действия, включая шигелл, сальмонелл, иерсиний, кишечную палочку. Доза в первый день 10 мг/кг, затем 5 мг/кг в сутки внутрь.
Тетрациклины. Активны в отношении хламидий, риккетсий, микоплазм, бруцелл. Многие кокки приобрели устойчивость к тетрациклинам. В то же время тетрациклины разрушают зачатки зубов у детей моложе 8 лет. Все это ограничивает использование данных препаратов. Тетрациклин, хлортетрациклин, окситетрацик-лин принимают внутрь 20—40 мг/кг в сутки (не запивать молоком!), доксициклин, миноциклин — по 4— 5 мг/кг в сутки; первую дозу лучше удвоить.
Другие препараты. Левомицетин (хлорамфеникол) имеет широкий спектр активности в отношении кокков, бактерий, анаэробов, хламидий, риккетсий; хорошо проникает через гематоэнцефалический барьер. Оказывает в основном бактериостатический эффект, в отношении гемофилюса — бактерицидный. Внутрь принимают по 50—75 мг/кг в сутки, внутримышечно и внутривенно — до 100 мг/кг в сутки (при тяжелых инфекциях). Не применяется у детей первых 4—6 мес жизни из-за возможности развития вазомоторного коллапса (серый синдром); может подавлять гемопоэз.
Линкомицин (линкоцин) активен в отношении грам-положительных кокков, включая резистентный к ме-тициллину стафилококк, а также микоплазм; доза 30 мг/кг в сутки внутримышечно или внутривенно.
Клиндамицин используется в основном при анаэробной инфекции в дозе 10—20 мг/кг в сутки внутрь или 25—40 мг/кг в сутки внутривенно. Способствует развитию псевдомембранозного колита.
Ванкомицин (ванкоцин) применяется при кокковых инфекциях, в том числе стафилококковой, а также при псевдомембранозном колите, вызванном Clostridium dificile. Внутривенно вводят 40—60 мг/кг в сутки, внутрь (не всасывается) — 20—40 мг/кг в сутки.
Полимиксин В используется для подавления полире-зистентной кишечной флоры при тяжелых инфекциях как препарат резерва в дозе 30 000—40 000 ЕД/кг в сугки внутримышечно. При кишечных инфекциях дают внутрь в той же дозе (не всасывается).
Имипинем (тиенам) активен в отношении широкого круга возбудителей, используется при тяжелых инфекциях, прежде всего вызванных псевдомонадами, в дозе 60 мг/кг в сутки внутривенно, не более 2 г в день.
Рифампицин — противотуберкулезный препарат, активный в отношении резистентных форм кокков, гемофилюса, сальмонелл, используется как резервный в дозе 10 мг/кг в сугки внутрь.
Метронидазол (трихопол, флагил, метрагил) — антипротозойный препарат, активный в отношении анаэробов, в том числе бактероидов. Внутрь дают 20-50 мг/кг в сутки, внутривенно — 30—50 мг/кг в сугки.
Триметоприм (сульфаметоксазол, бисептол, бактрим) подавляет рост многих кокков, бактерий, хламидий, пневмоцист. Доза 6—8 мг/кг в сутки тримето-прима, при пневмоцистозе до 20 мг/кг в сутки.
Ципрофлоксацин (ципробай) активен в отношении многих кокков и бактерий, в том числе псевдомонад. Доза вргутрь 250—750 мг 2 раза в день, при длительных внутривенных инфузиях — по 100—200 мг 2 раза в день.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
