Заболевание характеризуется кровоизлияниями в альвеолы с последующим фиброзом и утолщением межальвеолярных перегородок, накоплением гсмоси-дерофагов. Предполагается аутоиммунный генез, но причина аутоагресси не ясна; у части больных выявляется высокий уровень преципитинов к коровьему молоку.
Клиническая картина. Начало постепенное. Обращает на себя внимание криз, протекающий с обструктивными или пневмоническими симптомами и сопровождающийся развитием выраженной анемии. Обычно выслушиваются мелопузырчатые хрипы. В крови — ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероци-тоз, повышение СОЭ при нормальной резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте
Кумбса. Рентгенологически обычно выявляют множество милиарных теней, более обильных в средних зонах («картина бабочки»), но и более крупные очаги кровоизлияния не являются редкостью. В последующем развиваются признаки легочного фиброза.
Течение волнообразное, острый криз сменяется ремиссией, картина красной крови нормализуется. Очередной криз возникает спонтанно или на фоне заболевания, чаще ОРВИ. Прогноз плохой, без лечения продолжительность жизни 3—4 года.
Лечение. Стероидные гармоны в высоких дозах обрывают криз, уменьшая повреждение паренхимы легких. Инфузии эритроцитной массы требуются при быстрой анемизации. После массивных кровоизлияний используют дефероксамин. В периоде ремиссии требуется поддерживающая терапия, например циклофосф-амидом или другим цитостатиком. Следует исключить из рациона молоко, говядину, молочные продукты
Другие материалы по теме
БОЛЕЗНИ ПЛЕВРЫ ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БРОНХШЕ-ТОЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНДРОМ НЕПОДВИЖНЫХ РЕСНИЧЕК. ПОРАЖЕНИЕ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ПЕРВИЧНОЙ ИММУНОЛОГИЧЕСКОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
