Идиопатический легочный фиброз относится к группе заболеваний, природа которых неясна. Морфологические проявления представлены диффузным интерстициальным воспалением и фиброзом. Возникают гипоксия и цианоз. Существует по крайней мере 20 синонимов идиопатического легочного фиброза, среди которых особенно популярны три: хронический интерстициальный (межуточный) пневмонит, синдром Хаммена—Рича (L.Hamman, A.Rich), диффузный, или криптогенный, фиброзирующий альвеолит. Морфологические изменения при идиопатическом легочном фиброзе могут быть сходны с теми, которые обнаруживаются при пневмокониозах, склеродермии, радиационном пневмоните. Название «идиопатический легочный фиброз» используют применительно к тем случаям фиброза легких, причины которых неизвестны.
В настоящее время принято считать, что это заболевание представляет собой стереотипную воспалительную реакцию альвеолярных стенок на повреждение различной природы, продолжительности и интенсивности. Сначала повреждение приводит к интерстициальному отеку и накоплению клеток воспалительного ответа в стенках альвеол и в меньшей степени в альвеолах. Полагают, что мембранные пневмоциты I типа чувствительны к указанному повреждению. Затем для восстановления альвеолярной выстилки развивается гиперплазия пневмоцитов II типа. Начинается пролиферация фибробластов. Фиброз в альвеолярных стенках, а также организация внутриальвеолярного экссудата обусловливают уменьшение объема функционально полноценной паренхимы легкого и нарушение ее архитектоники. Не исключено, что иногда заболевание связано с иммунными механизмами. В сыворотке крови больных идиопатическим легочным фиброзом определяются высокие уровни циркулирующих иммунных комплексов или криоиммуноглобулинов. У некоторых больных в биоптатах легочной ткани удается обнаружить гранулярные отложения IgG, локализующиеся в стенках альвеол. Возможно в патогенезе заболевания определенную роль играют иммунные комплексы. Однако природа антигенов, входящих в состав этих комплексов, не выяснена.
Морфологические изменения варьируют в зависимости от стадии заболевания. На ранних стадиях легкие имеют умеренно плотную консистенцию. Под микроскопом в них определяются отек, экссудат и гиалиновые мембраны внутри альвеол, инфильтрация альвеолярных стенок мононуклеарными клетками. Наблюдается гиперплазия пневмоцитов II типа, которые в виде кубических или даже цилиндрических клеток выстилают альвеолы изнутри. На поздних стадиях болезни в легких чередуются зоны солидизации ткани и участки, имеющие почти нормальный вид. Дело в том, что организация экссудата в альвеолах и утолщение стенок альвеол вследствие их фиброза и продолжающейся воспалительной инфильтрации происходят неравномерно. В терминальных стадиях развивается картина сотового легкого. которую создают воздушные полости и мелкие кисты, выстланные кубическим или цилиндрическим эпителием и отгороженные толстыми фиброзными стенками с элементами хронического воспаления. Наблюдаются также утолщение внутренней оболочки ветвей легочных артерий и гиперплазия лимфоидной ткани.
ЛЕЧЕНИЕ. Эффективных методов терапии идиопатического легочного фиброза не существует. Для лечения применяются глюкокортикостероиды, цитотоксические препараты, ацетилцистеин. Проводятся исследования эффективности микофенолатов, циклоспорина, статинов и других лекарственных средств.
Прогноз для жизни неблагоприятный, 5-летняя выживаемость не превышает 20%. В тяжелых случаях единственным способом помощи является пересадка легких.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
