приобретенное (в ряде случаев врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких. Основным морфологическим субстратом патологического процесса являются первичные бронхоэктазии (бронхоэктазы), которые и обусловливают возникновение характерного симптомокомплекса. Так назы ваемые первичные бронхоэктазии по существу первичными не являются и обычно развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте инфекций бронхолегочной системы, преимущественно вирусной этиологии. I Вместе с тем при первичных бронхоэктазиях имеются признаки, позволяющие выделить самостоятельную нозологическую форму - бронхоэктатическую болезнь, так как существенного вовлечения в патологический процесс легочной ткани при них не отмечают, а обострения бронхоэктатической болезни протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без инфильтрации паренхимы легких. Выделяют также вторичные бронхоэктазии, возникающие как осложнение или проявление другого заболевания, чаще всего хронической пневмонии (ХП); их не относят к бронхоэктатической болезни. При вторичных бронхоэктазиях выявляются выраженные изменения респираторного отдела, соответствующие локализации бронхоэктазов, что качественно отличает их от первичных бронхоэктазии [Путов Н.В., 1978] и позволяет отнести к бронхоэктатической форме ХП [Палеев Н.Р., 1985]. Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной нозологической формы до последних лет оспаривается [Углов Ф.Г., 1977]. Дискуссия эта имеет практическое значение: дело в том, что постановка диагноза "хроническая пневмония" у больных с наличием бронхоэктазии нередко успокаивает и врача, и больного, в результате чего консультация специалиста-хирурга и бронхологическое исследование вовремя не проводятся и оптимальные сроки для операции оказываются упущенными. С 70-х годов XX в. отмечается снижение частоты бронхоэктатической болезни. Это объясняется выраженным уменьшением числа детских инфекций (коклюш, корь) и детского туберкулеза, успехами лекарственной терапии.
В зависимости от характера расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазии. По распространенности процесса целесообразно различать одно- и двусторонние бронхоэктазии (с указанием точной локализации по сегментам). По клиническому течению В.Ф. Зеленин и Э.М. Гелылтейн (1952) выделяют три стадии бронхоэктатической болезни: I - бронхитическую; II - стадию выраженных клинических проявлений; III - стадию осложнений.
Причины развития бронхоэктазии до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Вероятно, решающую роль в их возникновении играет сочетание воздействия возбудителя и генетической неполноценности бронхиального дерева. o Микроорганизмы, вызывающие острые респираторные процессы (пневмонии, корь, коклюш и т.д.) у детей, можно расценивать лишь как условно этиологические факторы, так как у подавляющего большинства больных эти процессы полностью купируются. o Инфекционные возбудители, вызывающие нагноительный процесс в уже измененных бронхах (пневмококк, стафилококк, гемофильная палочка и др.), могут рассматриваться как причина обострений но не развития бронхоэктазии. o Существенную роль в формировании бронхоэктазии играет генетически детерминированная неполноценность бронхиального дерева, приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании, особенно в раннем детском возрасте. o Имеется связь между развитием бронхоэктазов и заболеваниями верхних дыхательных путей: а) возможно, в их патогенезе имеет значение недостаточность одних и тех же защитных механизмов респираторного тракта; б) происходит постоянное взаимное инфицирование верхних и нижних дыхательных путей.
Важнейшая роль в патогенезе бронхоэктатической болезни отводится бронхоэктазиям и их нагноению. К образованию бронхоэктазов приводит возникающий при нарушении Проходимости бронхов обтурационный ателектаз. Развитию ателектаза может способствовать снижение активности сурфактанта (врожденное или Приобретенное, обусловленное местными воспалительными процессами). У детей причинами нарушения проходимости крупных бронхов (и, таким образом, формирования ателектаза) могут быть: а) сдавление податливых, а возможно, и врожденно неполноценных бронхов гиперплазированными прикорневыми лимфатическими узлами (гиперплазия их наблюдается в случаях прикорневой пневмонии, при туберкулезном бронхоадените); б) длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях. Снижение (врожденное? приобретенное?) устойчивости стенок бронхов к действию так называемых бронходилатирующих сил (повышение внутри-бронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимс-секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого) способствует стойкому расширению просвета бронхов. Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета способствуют развитию воспаления. В дальнейшем при прогрессировании последнего происходят необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной гибелью мерцательного эпителия и нарушением очистительной функции бронхов; дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и снижением устойчивости, способности выполнять основные функции) и развиваются бронхоэктазии. Бронхоэктазия приводит к нарушению механизма откашливания, застою и инфицированию секрета в расширенных бронхах, развитию хронически текущего, периодически обостряющегося нагноительного процесса, что является вторым важнейшим фактором патогенеза бронхоэктатической болезни. Нагноение сформировавшихся бронхоэктазов представляет собой сущность бронхоэктатической болезни. Измененный секрет скапливается обычно в нижних отделах бронхиального дерева (из верхних стекает свободно вследствие тяжести). Этим объясняется преимущественно нижнедолевая локализация процесса.
Проявления бронхоэктатической болезни чрезвычайно схожи с таковыми при бронхоэктатической форме ХП. Следует выделить лишь ряд особенностей бронхоэктатической болезни на каждом этапе обследования. На I этапе диагностического поиска отмечают появление кашля с мокротой в детстве после перенесенных Пн, кори, коклюша или тяжелой формы гриппа и частые повторные Пн на протяжении последующего периода жизни. На II этапе диагностического поиска практически всегда (и в период ремиссии) при аускультации легких выявляют очаги стойко удерживающихся влажных звонких мелкопузырчатых хрипов. Часто встречаются осложнения бронхоэктатической болезни: 1) кровохарканье; 2) астматический компонент; 3) очаговая (перифокальная) Пн; 4) абсцесс легкого; 5) плеврит (эмпиема плевры); 6) амилоидоз почек, реже 42 селезенки и печени (учитывая эффективное лечение основного заболевания амилоидоз в настоящее время развивается на поздних этапах болезни и крайне редко); 7) вторичный хронический бронхит. Последний является самым частым и обычно прогрессирующим осложнением, ведущим к дыхательной и легочно-сердечной недостаточности, нередко оказывающейся непосредственной причиной смерти больных. Причиной смерти может быть легочное кровотечение или хроническая почечная недостаточность как следствие вторичного амилоидоза почек. На III этапе диагностического поиска при анализе рентгенологических данных необходимо учитывать, что для бронхоэктатической болезни в отличие от бронхоэктатической формы ХП характерна определенная локализация процесса; чаще всего поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля правого легкого. Помимо описанных ранее методов лабораторной и инструментальной диагностики (см. "Хроническая пневмония"), в ряде случаев требуется проведение дополнительных исследований. Бронхокинематография позволяет выделить бронхоэктазы с подвижными "ригидными" стенками, отличить деформирующий бронхит от бронхоэктазии. Серийная ангиопулъмонография помогает определить анатомические изменения сосудов легких и выявить гемодинамические нарушения в малом круге кровообращения при различных формах бронхоэктатической болезни. Бронхиальная артериография позволяет выявить шунтирование крови через патологически расширенные бронхиально-легочные анастомозы. При сканировании легких обнаруживают выраженные нарушения капиллярного кровотока при бронхоэктатической болезни. Все эти методы обследования проводят по показаниям в предоперационный период, так как они помогают точно установить объем операции.
Диагноз бронхоэктатической болезни ставят при наличии определенных признаков: o отчетливые указания на появление кашля с мокротой в детстве после перенесенного острого респираторного заболевания; o частые вспышки пневмоний одной и той же локализации; o обнаружение стойко удерживающихся очагов влажных хрипов при физикальном обследовании в период ремиссии болезни; o рентгенологические признаки грубой деформации легочного рисунка, как правило, в области нижних сегментов или средней доли правого легкого томо- и бронхографические признаки бронхоэктазии. Формулировка развернутого клинического диагноза, помимо указания нозологии, включает: 1) локализацию процесса (с указанием пораженных сегментов); 2) стадию процесса; 3) фазу течения (обострение или ремиссия); 4) осложнения.
Возможно консервативное и оперативное лечение. Консервативное лечение показано больным с незначительными или клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах; с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом (когда невозможноперативное лечение); при подготовке к бронхографии и радикальной операции. Главным звеном консервативного лечения является санация бронхиального дерева: а) воздействие на гноеродную микрофлору (инсталляция антимикробных средств через трансназальный катетер, бронхоскоп); б) вы ведение гнойного бронхиального содержимого и мокроты (дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, постуральный и бронхоскопический дренаж, применение муколитических средств). (Более подробно о лекарственной терапии см. лечение в разделе "Пневмония".) Следует санировать верхние дыхательные пути, проводить общеукрепляющие мероприятия; не обходимо обеспечить полноценное питание. Оперативное лечение лучше проводить в молодом возрасте. Лиц старше 45 лет оперируют реже, так как к этому периоду жизни у них уже имеются осложнения, препятствующие операции. Резекция доли легкого или от дельных сегментов проводится при односторонних бронхоэктазах. При двусторонних бронхоэктазах удаляют наиболее пораженную часть легкого (с одной стороны).
Исход заболевания зависит от распространенности процесса и наличия осложнений. Умеренное поражение при условии систематического лечения обеспечивает длительный период компенсации и сохранение трудоспособности.
Первичная профилактика болезни заключается в правильном лечении ОП, особенно в детском возрасте, часто развивающихся на фоне инфекций (корь, коклюш, грипп). Вторичная профилактика заключается в рациональном образе жизни, лечении интеркуррентных инфекций, борьбе с очаговой инфекцией верхних дыхательных путей.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
