(синоним: болезнь Ход-жкина). Наиболее частое заболевание из группы злокачественных лимфом. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 4—6 лет, второй — 12—14 лет.
Этиология и патогенез. Окончательно не выяснены. В настоящее время лимфогранулематоз (ЛГМ) рассматривается как неопластический процесс, распространяющийся из первичного очага путем лим-фогенного метастазирования, нередко с выходом патологического процесса за пределы лимфатической ткани в стадии генерализации. Опухолевыми клетками при ЛГМ (морфологический субстрат) признаны гигантская клетка Березовского—Штернберга и клетка Ходжкина.
Клиническая картина Довольно разнообразна и зависит от локализации первичного очага и стадии заболевания. Увеличение лимфатических узлов (чаще шейных) в 80 % случаев является первым клиническим признаком ЛГМ. В некоторых случаях при первично-медиастинальной форме заболевания отмечается компрессионный синдром (одышка, сухой кашель, отек шеи, лица), СОЭ умеренная. Картина костного мозга непатогномонична.
Течение чаще подострое. По распространенности патологического процесса выделяют 4 стадии заболевания: в I стадии (локализованной) поражается одна или две группы смежных лимфатических узлов; во II стадии (регионарной) в процесс вовлекаются несмежные группы лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы; в III стадии (генерализованной) поражаются несколько групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, вальдейерова кольца и селезенки; в IV стадии (диссеминированной) патологический процесс выходит за пределы лимфатической системы (поражаются костный мозг, печень, почки и т. д.). В каждой стадии выделяют две подгруппы в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) общих симптомов интоксикации.
Диагноз. Ставят на основании морфологического (пункция) и обязательного гистологического (биопсия) исследования лимфатических узлов. Наличие клеток Березовского—Штернберга или их предшественников — клеток Ходжкина не оставляет сомнения в диагнозе ЛГМ.
Прогноз. В современных условиях может быть благоприятным даже при генералированных стадиях заболевания. Для достижения такого эффекта (полное излечение) требуются уточнение стадии заболевания, проведение программной комплексной терапии с включением химиотерапевтического и лучевого лечения.
Лечение. Для индукции ремиссии наиболее эффективны следующие программы комбинированного лечения ЛГМ:
I—IIA стадия: спленэктомия + лучевая терапия по радикальной программе;
IIIA—1ПБ стадия: спленэктомия + «вводная» химиотерапия (программа ЦВПП или ЦОПП: циклофос-фан, винбластин или онковин, прокарбозин, предни-золон) + лучевая терапия по радикальной программе;
1ПБ—IV стадия: спленэктомия (по показаниям) + полихимиотерапия по программе ЦВПП, ЦОПП + лучевая терапия (по показаниям). Консолидация ремиссии и периодические курсы реиндукции проводятся по одной из полихимиотерапевтических программ. По показаниям проводят симптоматическую терапию, переливание компонентов крови. Лечение проводится в специализированных стационарах под контролем анализов крови, костного мозга, биохимических показателей, показателей иммунологического статуса.
Другие материалы по теме
ЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ ЛИМФОЦИТОЗ ИНФЕКЦИОННЫЙ ПУРПУРА АТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
