(синонимы: талассемия, мишене-видноклеточная анемия). Заболевание семейно-наслед-ственного характера, обусловленное нарушением синтеза нормального гемоглобина (А) и содержанием большого количества фетального гемоглобина (F), что ведет к дегенеративным изменениям и ускоренному разрушению эритроцитов.
Клиническая картина. Характерна прогрессирующая анемия гипохромного типа с нормобластемией, увеличением селезенки и печени, серо-желтушной окраской кожи, системным остеопорозом, деформациями лицевого черепа.
Диагноз. Основывается на клинике-гематологических данных и обнаружении мишеневидных эритроцитов с центральным расположением гемоглобина.
Прогноз. Зависит от формы заболевания и возраста ребенка, в котором проявились клинические симптомы. Только при малой и минимальной гетерозиготной талассемии дети достигают зрелого возраста.
Лечение. Симптоматическое лечение малоэффективно. Трансфузии эритроцитной массы и сплен-эктомия дают временный эффект.
Другие материалы по теме
ГЕМОФИЛИЯ ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ ГОШЕ БОЛЕЗНЬ ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
