Системное заболевание, характеризующееся гипо- или апластиче-ским состоянием кроветворения, с поражением одной, двух, чаще всех трех ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующими гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (пан-цитопения).
Этиология и патогенез. Гипо- и апластическое состояние костного мозга может быть обусловлено различными, как известными, так и неизвестными, патогенетическими факторами. Принято различать две основные группы гипопластических анемий: врожденные (конституциональная анемия Фанкони) и приобретенные в результате воздействия ряда экзогенных факторов. К последним относятся физические (лучевая энергия), химические (красители, бензены), лекарственные (хлорэтиламины, антиметаболиты, сульфонамиды, некоторые антибиотики), инфекционные (болезнь Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис). Помимо перечисленных факторов, в развитии гипо- и аплазии кроветворения, по-видимому, играют роль иммунные механизмы, индивидуальная неустойчивость кроветворной системы. Некоторые различия гипо- и апластических анемий не противоречат точке зрения об общности этих состояний, так как и гипо-, и аплазия является стадией развития апластического состояния кроветворения, в основе которого лежит нарушение функций стволовой клетки.
Клиническая картина. К ранним симптомам относятся общая слабость, утомляемость, боли в костях и суставах, геморрагический синдром (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых оболочек. При врожденных формах гипо- и апластической анемии кожа имеет характерный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфатические узлы не гиперплазированы. В крови — признаки анемии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов снижено, СОЭ увеличена, отмечается лейкопения с относительным лим-фоцитозом. Тромобоцитопения иногда служит одним из ранних симптомов заболевания и обнаруживается до появления выраженной анемии.
Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток красного ряда. В дальнейшем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется красный росток, увеличивается количество клеток лимфоидного типа. Особенно наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прежизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия).
Течение острое, подострое и хроническое. Иногда встречаются спонтанные ремиссии.
Диагноз. Основывается на клинико-гематоло-гических данных и динамическом исследовании костного мозга методом стернальной пункции и обязательной трепанобиопсии, особенно при дифференциации с лейкопенической формой острого лейкоза.
Прогноз. В большинстве случаев неблагоприятный. Зависит от степени поражения костного мозга и фазы патологического процесса. Положительный эффект может быть получен при раннем проведении спленэктомии у больных с подострыми и хроническими формами заболевания.
Лечение. Патогенетической терапии не существует. В остром периоде применяют глюкортикостероидные гормоны в больших дозах; трансфузии эритроцитной массы 1—2 раза в неделю с заместительной целью. При наличии очагов сохраненной активности костного мозга (подострая, хроническая форма) ранняя спленэктомия дает благоприятный результат. Показано длительное, но прерывистое применение анаболических препаратов (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта иногда применяют антилимфоци-тарный глобулин. Наибольшие надежды в лечении тяжелой апластической анемии связаны с пересадкой костного мозга от строго подобранного по совместимости донора, преимущественно братьев или сестер больного, лучше близнецов.
Другие материалы по теме
АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ ИНФЕКЦИОННАЯ И ПОСТИНФЕКЦИОННАЯ АНЕМИЯ КУЛИ АНЕМИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
