СИНДРОМ ГИПЕРИММУНОГЛОБУЛИНЕМИИ D И ПЕРИОДИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ У ДЕТЕЙ
Синдром гипериммуноглобулинемии D и периодической лихорадки (HIDS) был впервые описан van der Meer в 1984 г. Вероятно, каждый педиатр в своей практике встречал детей с HIDS, однако этот синдром остается до настоящего времени мало известным широкому кругу врачей, поскольку он все еще не включен в большинство руководств по детской иммунологии. Человеческие lgD были открыты в 1965 г. D. Rowe и J. Fahey. Предполагается, что lgD принимают участие в регуляции гуморального иммунного ответа, способствуя усилению синтеза антител В-лимфоцитами в ответ на антигенную стимуляцию. В 1994 г. группа клиницистов из Дании совместно с международной группой по изучению HIDS опубликовала статью, описывающую клинические проявления данного синдрома у 50 пациентов. У большинства больных первые эпизоды лихорадки появились в течение первого года жизни, иногда в 2 - 3-месячном возрасте. Средняя продолжительность этих эпизодов составляла 3 - 7 дней; их частота у отдельных больных была различной, хотя в большинстве случаев подъемы температуры отмечались 12 раз в месяц в раннем детстве, причем частота и тяжесть проявлений снижались в более старшем возрасте. Проявления синдрома, обычно менее выраженные, могут сохраняться и у взрослых. Важно отметить, что существует выраженная связь между вакцинацией против дифтерии и кори и последующим возникновением эпизодов лихорадки. Провоцирующую роль может играть также неспецифическая вирусная инфекция. Основные клинические проявления в этой группе больных были представлены, помимо лихорадки, диареей, артралгиями, ознобами, болями в животе, тошнотой, головной болью. Артралгии у детей не приводили к стойким деформациям суставов. Отмечались также увеличение лимфатических узлов и пятнисто-папулезная сыпь. Характерным лабораторным показателем является повышенный уровень сывороточных lgD и lgA; в лихорадочном периоде обычно повышается СОЭ. Спектр заболеваний, с которыми приходится проводить дифференциальную диагностику, очень широк: афтозный стоматит, фарингит, шейный лимфаденит и т. д. В период выраженного подъема температуры пациентам показаны антипиретики. Применение антибиотиков оправдано в случае подтвержденных инфекционных поражений или же при необычайно длительной и выраженной лихорадке. У пациентов, страдающих HIDS с раннего детства, во взрослом состоянии не отмечается каких-либо отдаленных последствий (например, хронических заболеваний соединительной ткани).
Другие материалы по теме
Клиническая диагностика иммунодефицитных состояний и коррекция иммунного статуса Синдром Вискотта-Олдрича Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
