Этиология и патогенез . Заболевание встречается редко; обусловлено изолированной недостаточностью протромбина, фактора V (проакцерелина) и фактора VII (проконвертина) либо сочетанием недостаточности этих факторов. К редким врожденным состояниям относится гипо- и афибриногемия. Способствует проявлению геморрагической болезни физиологическая готовность новорожденных к кровотечениям и кровоизлияниям (сниженное содержание в крови фактора X, количества тромбоцитов, фибриногена, временный недостаток витамина К и др.).
Клиническая картина. Кровоизлияния бывают видимые (кровавый стул, кровавая рвота, кровотечения из пупочной ранки, носа, легких, мочеполовых путей, кровоизлияния в кожу, конъюктивы и т. д.) и скрытые (внутричерепные, в надпочечники, печеночные и др.). Частым проявлением геморрагической болезни новорожденных является истинная мелена, характеризующаяся кровавой рвотой и обильными кровавыми испражнениями 3—4 раза в день. Испражнения темно-красного цвета или черные. Заболевание выявляется на 2—3-й день после рождения, реже сразу после рождения и продолжается 1—3 дня. При больших кровотечениях развивается тяжелая анемия. Ребенок становится вялым, худеет, может развиться транзиторная лихорадка.
Диагноз. Ставят на основании клинических данных.
Дифференциальный диагноз. Дифференцировать следует от синдрома проглоченной крови, так называемой ложной мелены (заглатывание крови во время рождения, при трещинах сосков, кровотечениях из носа у ребенка; при этом наблюдаются рвота с кровью и примесь крови в кале). Геморрагические проявления могут наблюдаться при сепсисе, но тогда они проявляются значительно позже, на 2—3-й неделе после рождения, в разгар заболевания. У детей периода новорожденное™ могут выявляться симптомы таких заболеваний, как гемофилия и тромбопатии.
Прогноз. Благоприятный только при своевременном принятии необходимых мер.
Лечение. Витамин К в дозе 2—5 мг 2—3 раза в день внутримышечно в виде 1 % раствора викасола: 0,3—0,5 мл доношенным, 0,2—0,3 мл недоношенным.
