В ее основе лежит сенсибилизация организма клеточным антигеном - часто это лекарственный препарат, может быть и вирус. Антитела к собственным эритроцитам могут появляться и при повторных беременностях. Механизм иммунизации заключается в следующем: лекарственный препарат или вирус выступают в роли гаптагена (неполного антигена), который, связываясь с белками в организме, становится полноценным антигеном: образуется комплекс гаптен-белок. Эти комплексы, циркулируя в крови, могут оседать на эритроцитах с последующей их агглютинацией. Гемолиз может развиться остро но типу гемолитического криза: резко нарастает число разрушенных эритроцитов, в крови накапливаются свободный гемоглобин и продукты его распада, которые могут "забивать" почки - развивается почечная недостаточность. Появляются бледность, желутшность кожи и слизистых, увеличивается селезенка и растет количество макрофагов. Отмечаются сердцебиение и одышка.
В типичных случаях клиника развивается остро: высокая лихорадка, резкое падение гемоглобина, падение количества эритроцитов, может быть коллапс и даже шок, блокада почечных канальцев - анурия и острая почечная недостаточность.
Может быть и постепенное развитие заболевания: небольшая лихорадка, незначительно выраженная анемия и желтуха. Возникновение на фоне перенесенной инфекции. Необходимо выявить антитела с помощью реакции Кумбса: глобулин + антиглобулиновая сыворотка вызывают преципитацию - прямая реакция Кумбса. Если антител нет, они циркулируют в крови: их фиксируют и проводят непрямую реакцию Кумбса. Подбор крови производят по непрямой реакции: если есть антитела, кровь переливать нельзя.
Дифференциальный диагноз
Необходимо проводить с микросфероцитарной анемией, так как антитела не всегда выявляются или их титр может быть не высоким.
Осложнения
1. Гемолитический криз.
2. Развитие ЖАБ.
3. Инфаркт селезенки.
4. Иногда аутоиммунная анемия может быть маской другого заболевания (системной красной волчанки, лимфомы)
Лечение
1. Глюкокоротикоиды: преднизолон 40 мг/сут, если нет криза, с постепенным снижением суточной дозы. При гемолитическом кризе глюкокоротикоиды вводят в/в до 600 мг, затем переходят на прием внутрь. 2. Спленэктомия показана, если при снижении дозы глюкокоротикоидов наступает рецидив. При этом удаляется основной орган, содержащий B - лимфоциты, вырабатывающие антитела, и место гибели эритроцитов. 3. Гемотрансфузии только по показаниям: гемолитический криз. Критерии эффективности терапии: исчезновение гемолиза, нормализация реакции Кумбса.
ВНИМАНИЕ! Данные медицинские статьи не могут служить источником информации, необходимой для оказания медицинской помощи, диагностирования заболеваний и лечения пациентов! Вам необходимо пройти консультацию у врачей !!!
